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人类先天性家族性非溶血性黄疸（Grigler-Najjar综合征）是由于缺乏UDP-葡萄糖醛酸基转移酶，使胆红素不能与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素，使胆红素以不易运输和排泄的游离形在体内堆积所致的先天性疾病。
正常人通过糖醛酸途径产生葡萄糖醛酸，后者在UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的催化下，可与内源性如类固醇、胆红素和外源性如药物等物质结合，生成相应的葡萄糖苷酸化合物。结合型的葡萄糖苷酸化合物具有较强的酸性，在生理pH下有较高的溶解度，易于运输排泄。这在体内类固醇激素的灭活和胆红素的代谢，以及许多生物转化作用中具有重要意义。而病人因先天缺乏此酶，使其不但对胆红素代谢造成异常，同时也缺乏结合外源性物质生成葡萄糖苷酸化合物的能力。
