2021年临床医学专业水平测试复习内容,相信是考生们关注的问题,医学教育网小编整理“临床医学专业水平测试——儿科学历年常考的8大知识点!”如下。
知识点:维生素D缺乏性佝偻病
1.病因
①围生期维生素D不足;②日光照射不足:冬春季易发病;③维生素D摄入不足;④食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病;⑤维生素D需要量增加:生长过快;⑥疾病或药物的影响导致1,25-(OH)2D3不足。
2.临床特点
初期——神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,枕秃,无明显骨骼改变,X线大致正常;
激期——骨骼改变和运动功能发育迟缓。
颅骨软化;方颅;前囟增大及闭合延迟;出牙延迟;
胸廓肋骨串珠(好发于1岁左右,以7~10肋最明显),肋膈沟;鸡胸或漏斗胸;四肢手镯或脚镯;O形腿或X形腿;
恢复期——碱性磷酸酶4~6周恢复正常,X线表现于2~3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。
后遗症期——多见3岁后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,见于重度佝偻病患儿。
3.治疗:补充维生素D制剂,补充钙剂,多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。
4.预防:多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。
需要给大家强调的是:
诊断需解决三个问题:首先,是否有佝偻病;其次,属于哪个期;再次,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、烦闹等,仅依据临床表现的诊断准确率较低;骨骼的改变可靠;血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
习题:
维生素D缺乏性佝偻病后遗症期的临床特征是
A.骨骼畸形
B.长骨干骺端异常
C.血磷、钙降低
D.血碱性磷酸酶升高
E.易激惹、烦闹、多汗
答案:A
【答案解析】维生素D缺乏性佝偻病后遗症期仅有骨骼畸形,其余均正常。
蛋白质能量营养不良
1.临床表现
体重不增是营养不良的早期表现。
随营养失调日久加重,体重逐渐下降,患儿主要表现为消瘦,皮下脂肪逐渐减少以至消失。
皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。
皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。
2.分度分型标准(适用于5岁以下儿童)
(1)体重低下:反映慢性或急性营养不良。
(2)生长迟缓:反映慢性营养不良。
(3)消瘦:反映近期、急性营养不良。
3.诊断与并发症
(1)诊断:结合病史、临床表现,并进行有关体格测量和相关辅助检查,可诊断本病。
(2)并发症:营养性贫血(最多见);各种维生素缺乏;感染;自发性低血糖。
4.治疗
(1)轻度营养不良:热量自80~100kcal/(kg·d),蛋白质自3g/(kg·d)开始。
(2)中度营养不良:热量自60~80kcal/(kg·d),蛋白质自2g/(kg·d),脂肪自1g/(kg·d)开始,逐渐增加。
(3)重度营养不良:热量自40~60kcal/(kg·d),蛋白质自1.5~2g/(kg·d),脂肪自1g/(kg·d)开始,首先满足患儿基础代谢需要,以后逐渐增加。
需要给大家强调的是:
该知识点治疗考察较少,考试多集中在特征性的临床表现和分度,题型多为A型题。
试题:
营养不良患儿皮下脂肪消减的顺序是
A.躯干→臀部→四肢→腹部→面颊
B.腹部→面颊→躯干→臀部→四肢
C.腹部→躯干→臀部→四肢→面颊
D.四肢→躯干→腹部→面颊→臀部
E.躯干→臀部→腹部→面颊→躯干
答案:C
皮下脂肪逐渐减少或消失,首先为腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊部。
苯丙酮尿症
1.临床表现
患儿通常在3~6个月时初现症状,1岁时症状明显。属常染色体隐性遗传。
(1)神经系统:以智能发育落后为主,惊厥。
(2)外观:毛发、皮肤、虹膜色浅。
(3)其他:湿疹,尿和汗液有鼠尿臭味。
2.发病机制
典型PKU:苯丙氨酸羟化酶(PAH)。
非典型PKU:鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH);6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致。
3.诊断
(1)新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验(干血滴纸片)。
(2)尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肼试验:用于较大儿童初筛。
(3)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析:提供诊断依据。
(4)尿蝶呤分析:鉴别三种非典型PKU。
(5)DNA分析:苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂,产前诊断。
4.治疗:饮食控制
限制苯丙氨酸摄入,提供低苯丙氨酸饮食;
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,不能无苯丙氨酸饮食。
值得注意的是:
苯丙酮尿症与其他遗传性疾病不同,如果能得到早期诊断和早期治疗,则临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
例题:
男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性脑发育不全
D.苯丙酮尿症
E.脑性瘫痪
答案:D
解析:苯丙酮尿症主要表现:①神经系统损害;②黑色素缺乏;③鼠尿样体臭。本例符合主要诊断条件。
感染性疾病的麻疹、风疹及幼儿急疹
1.麻疹
(1)病因:麻疹病毒引起的急性发疹性传染病,麻疹患者是唯一的传染源,在出疹前、后5天均有传染性,如并发肺炎等并发症,则传染性可延至出疹后10天。飞沫传播为主。
(2)临床表现:冬春好发,典型麻疹可分为以下四期
1)潜伏期:平均10天左右,最长可4周。
2)前驱期:一般为3~4天。特点:①发热,热型不定;②上感症状;③麻疹黏膜斑(又称Koplik斑)。
3)出疹期:多在发热后3~4天出现皮疹(疹出热盛),皮疹先见于耳后、发际,渐及额部、面部、颈部,然后自上而下延至躯干和四肢,最后达手掌和足底。
4)恢复期:出疹3~4天后,皮疹开始消退,消退顺序与出疹顺序相同。
(3)治疗及预防:加强护理,对症治疗,预防感染,一般患者隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感者应隔离检疫3周,接受过被动免疫者可延至4周。
2.风疹
(1)病因:风疹病毒。
(2)临床特征:持续3日斑丘疹,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大;冬春好发。
症状:低热、喷嚏、流涕、咽病、咳嗽。
出疹:发热第2天出疹,自面部一天内蔓延至全身,猩红热样斑疹,3天内消退。无色素沉着,多无并发症。
(3)治疗及预防:无需特殊治疗。
3.幼儿急疹
(1)病因:疱疹病毒6型。
(2)临床特征:冬春好发;热退疹出,皮疹主要见于躯干、颈部、上肢。
此处重点提示:
虽麻疹是重要考核点,但必须要掌握麻疹、风疹及幼儿急疹的鉴别,否则后续会影响正确答案的判断。
麻疹:疹出热盛。幼儿急疹:疹出热退。
例题:
2岁患儿,发热1天出现皮疹,为红色斑丘疹。由面部开始1日遍及全身,伴枕部、耳后及颈部淋巴结肿大。诊断最可能为
A.麻疹
B.风疹
C.幼儿急疹
D.猩红热
E.荨麻疹
答案:B
解析:风疹的特点是全身症状较轻,仅低热或中度发热,在耳后,颈部及枕后出现淋巴结肿大,可触摸到豆粒在大小的淋巴结(1天出完),疹子不像麻疹那样密,常伴有瘙痒,早期无口腔黏膜斑,退疹后不留痕迹。不少风疹患儿常无病状、饮食玩耍如常。
原发型肺结核
1.为小儿时期患结核病最常见的类型
2.典型的原发综合征:呈“双极”病变,典型哑铃“双极影”。
3.压迫症状:淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽;压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣;压迫喉返神经——声嘶;压迫静脉——颈静脉怒张。
4.胸部X线检查
目前小儿原发性肺结核在X线胸片上呈现由原发病灶、病灶周围炎、淋巴管炎所组成的典型哑铃状双极影者已少见,而居首者是胸腔内淋巴结结核,以支气管淋巴结结核最为常见。
5.治疗
(1)无症状或症状不多的原发性肺结核:①杀死病灶中结核菌;②防止血行播散。异烟肼配合利福平或乙胺丁醇,疗程9~12个月。
(2)活动性原发型肺结核:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺(或乙胺丁醇)应用2~3个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁醇维持。
重点提示:
原发型肺结核指结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染,是小儿肺结核的主要类型,原发性肺结核起病多比较缓慢,症状也不太明显。因此,其特征性的表现及治疗原则、方法为考核重点。
例题:
PPD试验假阴性常见于
A.患麻疹3个月后
B.急性粟粒性肺结核
C.接种卡介苗8周后
D.患支气管肺炎时
E.未接种卡介苗
答案:B
解析:结核菌素试验假阴性常见原因:
(1)感染结核菌后4~8周内:变态反应前期,尚未产生变态反应与免疫反应。
(2)老年人:与免疫反应减弱有关。
(3)药物影响:使用皮质激素、抗癌药等免疫抑制剂。
(4)疾病影响:自身疾病过重,免疫反应差,如急性粟粒结核、结脑;其他严重疾病状态免疫反应差,如严重营养不良、麻疹、百日咳、癌症;淋巴免疫系统疾病免疫功能遭破坏,如艾滋病、淋巴瘤、结节病、白血病。
(5)技术因素:放置过久,注射丢失,稀释度不准等。
结核性脑膜炎
1.结核性脑膜炎临床表现
(1)早期(前驱期):1~2周。性格改变和结核中毒症状。
(2)中期(脑膜刺激期):1~2周。脑膜刺激征;颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥;颅神经障碍;烦躁嗜睡交替。
(3)晚期(昏迷期):1~3周。昏迷、惊厥频繁发作。
2.结核性脑膜炎诊断
(1)病史:结核接触史,卡介苗接种史,近期急性传染病史。
(2)临床表现:性格改变,结核中毒症状,颅压高表现。
(3)脑脊液检查:压力增高,外观毛玻璃样,可找到结核菌。白细胞(50~500)×106/L,分类淋巴细胞为主,糖氯化物降低,蛋白增高。
(4)X线检查:约85%的患儿胸片有结核病改变,90%为活动性病变,48%呈粟粒性肺结核。
(5)脑CT扫描:基底节阴影增强,脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、结核瘤及其他脑实质改变等。
3.结核性脑膜炎治疗
(1)一般疗法:休息、护理、合理营养。
(2)抗结核治疗
(3)降低颅内高压
(4)糖皮质激素:一般使用泼尼松1~2mg/(kg·d)(<45mg/d),l个月后若病情好转逐渐减量,疗程2个月。急性期还可使用地塞米松,重症急性期或呕吐不能保证口服用药时,可用氢化可的松或甲泼尼龙静脉滴注,病情好转后改用泼尼松口服。
重点提示:
结核性脑膜炎简称结脑,是小儿结核病中最严重的类型。脑脊液中糖量和氯化物均下降为结脑的典型改变。
例题:
小儿结核性脑膜炎早期主要临床表现是
A.脑膜刺激征阳性
B.急性高热伴剧烈呕吐
C.性格改变
D.出现惊厥
E.昏睡伴意识朦胧
答案:C
解析:结核性脑膜炎临床表现
(1)早期(前驱期):1~2周。性格改变和结核中毒症状。
(2)中期(脑膜刺激期):1~2周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥;颅神经障碍。
(3)晚期(昏迷期):1~3周。昏迷、惊厥频繁发作。
室间隔缺损
是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%。
1.病理生理
当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格综合征。当哭闹、肺炎等情况时,右心室压力暂时高于左心室,血液暂时自右心室向左心室分流,临床出现青紫,称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多,主动脉及体循环血流减少。
2.临床表现
症状:呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳
声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染
视诊:心前区隆起、心间搏动弥散;
触诊:收缩期细震颤;
叩诊:心界扩大;
体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音,常伴震颤,肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。
3.辅助检查
(1)X线检查
中大型缺损时心外形中度以上增大,左、右心室增大,大型缺损时左心房往往也增大,肺动脉段突出明显,肺血管影增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”,主动脉结影缩小。
(2)超声心动图:无创,确诊。
4.治疗
大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者——手术修补或介入治疗。
室间隔缺损有自然闭合可能,小型缺损75%在2岁内自然闭合。
重点强调:
室间隔缺损有自愈可能性,做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况;其为最常见先心病,考核点多,特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。
例题:
室间隔缺损伴艾森曼格综合征的临床表现为
A.全身性青紫
B.暂时性青紫
C.持续性青紫
D.不出现青紫
E.差异性青紫
答案:C
解析:如先天性室间隔缺损持续存在,可由原来的左向右分流,由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为艾森曼格综合征。
急性肾小球肾炎
1.急性肾小球肾炎病因:A组β溶血性链球菌。
2.急性肾小球肾炎临床表现:起病前1~4周常有呼吸道及皮肤等链球菌前驱感染史。
(1)典型病例:急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛头晕、恶心呕吐等。
①水肿:一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天蔓及全身,为非凹陷性水肿。
②血尿:50%~70%的病例有肉眼血尿,持续1~2周后转为镜下血尿。
③蛋白尿:程度不等,20%可达肾病水平。蛋白尿病理上常呈严重系膜增生。
④高血压:起病1~2周内发生,为轻~中度。
(2)严重病例:少数在起病1~2周内,除上述典型表现外,发生以下一项或多项表现:①严重循环充血;②高血压脑病;③急性肾功能不全,一般持续3~5日,不超过10日。
3.诊断依据
(1)皮肤或呼吸道链球菌感染史。
(2)水肿、少尿、血尿、高血压等表现;尿常规有血尿伴蛋白尿,并可见颗粒或透明管型。
(3)血补体C3下降,血沉快,伴或不伴ASO升高。
4.治疗:本病为自限性疾病
(1)休息:急性期需卧床休息2~3周,水肿消退、血压正常和肉眼血尿消失后可下床做轻微活动。血沉正常时可上学,但应避免剧烈活动。尿液Addis计数正常后方可参加体育活动。
(2)饮食:限钠及水、蛋白质。
(3)抗感染。
(4)对症治疗:利尿、降压。
(5)高血压脑病治疗:降压;止痉。
(6)严重循环充血的治疗:严格限制水钠摄入,应以使用利尿剂和血管扩张剂为主,尽快利尿降压。
例题:
肾脏在胎儿期合成较多的激素是
A.1,25-(OH)2D3
B.前列腺素
C.促红细胞生成素
D.肾素
E.利钠激素
答案:C
解析:人体中的促红细胞生成素是由肾脏(主要)和肝脏分泌的一种激素样物质,能够促进红细胞生成,尤其在胎儿期分泌较多。
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