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发病特点
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病,临床以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。
好发于婴幼儿,男女比例为(1.3~1.5):1,病程多为6~8周。绝大多数患儿经积极治疗可以康复,但尚有1%~2%的死亡率,死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死。有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。
病因病机
本病为温热邪毒从口鼻而入,犯于肺卫,蕴于肌腠,内侵入气及营扰血而传变,尤以侵犯营血为甚。
病变脏腑以肺胃为主,可累及心肝肾诸脏。
诊断与鉴别诊断
诊断要点
1.持续发热5天以上,抗生素治疗无效。
2.双侧球结合膜充血。
3.口唇鲜红、皲裂,杨梅舌,口咽黏膜弥漫充血。
4.手足硬肿,掌趾红斑,恢复期指趾脱皮。
5.躯干部多形性红斑样皮疹。
6.颈淋巴结肿大,多为单侧,很快消退。
以上6条中具备包括发热在内的5条即可确诊。不足4项,而有冠状动脉损害者,也可确诊。
鉴别诊断
幼年类风湿病:发热时间较长,可持续数周或数月,对称性、多发性关节炎,尤以指趾关节受累比较突出,类风湿因子可为阳性。
辨证论治
辨证要点
本病以卫气营血辨证为纲。
初起邪在肺卫——发热、微恶风、咽红;
迅速化热入里,热炽气分——高热持续、口渴喜饮、皮疹布发;
继入营血——斑疹红紫、草莓舌、烦躁嗜睡;
后期气阴两伤——疲乏多汗、指趾脱皮。
治疗原则
以清热解毒、活血化瘀为主。
本病易于形成瘀血,自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。
温毒之邪多从火化,最易伤阴,在治疗中又要分阶段滋养胃津,顾护心阴。
分证论治
卫气同病证
证候:发病急骤,持续高热,微恶风,口渴喜饮,目赤咽红,手掌足底潮红,躯干皮疹显现,颈部臖核肿大,或伴咳嗽,轻度泄泻,舌质红,苔薄,脉浮数。
治法:辛凉透表,清热解毒。
代表方剂:银翘散。
气营两燔证
证候:壮热不退,昼轻夜重,咽红目赤,唇赤干裂,烦躁不宁,或有嗜睡,肌肤斑疹,或见关节痛,或颈部臖核肿痛,手足硬肿,随后指趾端脱皮,舌质红绛,状如草莓,苔薄黄,脉数有力。
治法:清气凉营,解毒化瘀。
代表方剂:清瘟败毒饮。
气阴两伤证
证候:身热渐退,倦怠乏力,动辄汗出,咽干唇裂,口渴喜饮,指趾端脱皮或潮红脱屑,心悸,纳少,舌质红,苔少,脉细弱不整。
治法:益气养阴,清解余热。
代表方剂:沙参麦冬汤。

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