如何对原发性肺动脉高压的病人诊断与鉴别诊断?快来跟着小编来学习一下吧!
诊断
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.
要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.
鉴别诊断
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病的肺动脉高压可以排除。通过以上检查,肺动脉高压的原因仍不能明确者,临床上可诊断为不能解释的肺动脉高压,主要包括致丛性肺动脉病(真正的原发性肺动脉高压)、多发性肺血栓栓塞及肺静脉堵塞病等。它们之间的鉴别,虽肺灌注扫描可给予一定帮助,但唯一可靠的方法是开胸肺活检,做病理形态学诊断。原发性肺动脉高压属致丛性肺动脉病,早期病变可能可逆,经治疗有好转的可能;晚期多进行性发展,治疗困难。因此,早期诊断,早期治疗对预后十分重要。
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