先天性耳蜗畸形-耳鼻咽喉科主任医师知识点:
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全,是最常见的一种内耳畸形。医学教育网搜集|整理该病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病;服用致畸药物(如反应停);接触放射性或某些化学物质;分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关,膜迷路来源于外胚层听泡,发育上相对独立,在外、中耳受累时,耳蜗可正常,但也可同。
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