问题索引：
一、【问题】急性白血病的实验室检查是什么？
二、【问题】急性白血病的诊断及鉴别诊断是什么？
三、【问题】急性白血病的治疗是什么？
具体解答：
一、【问题】急性白血病的实验室检查是什么？
【解答】实验室检査
（一）血象 正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常。白细胞数增高者约占50%以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化；白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。
（二）骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。
（三）组织化学染色 可以协助鉴别细胞类型。
二、【问题】急性白血病的诊断及鉴别诊断是什么？
【解答】诊断和鉴别诊断典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。发病早期症状不典型，特别是白细胞数正常或减少者，其血涂片不易找到幼稚白细胞时，可使诊断发生困难。须与以下疾病鉴别。
（一）再生障碍性贫血 本病血象呈全血细胞减少；肝、脾、淋巴结不肿大；骨髓有核细胞增生低下，无幼稚白细胞增生。
（二）传染性单核细胞增多症 本病肝、脾、淋巴结常肿大；白细胞数增高并出现异型淋巴细胞，易与急性淋巴细胞白血病混淆。但本病病程经过一般良好，血象多于1个月左右恢复正常；血清嗜异性凝集反应阳性；骨髓无白血病改变。
（三）类白血病反应 为造血系统对感染、中毒和溶血等刺激因素的一种异常反应，以外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高为特征。当原发疾病被控制后，血象即恢复正常。此外，根据：血小板数多正常；白细胞中有中毒性改变，如中毒颗粒和空泡形成；中性粒细胞硷性磷酸酶积分显著增高等，可与白血病区别。
（四）风湿性关节炎 有发热、关节疼痛症状者易与风湿性关节炎混淆，须注意鉴别。
三、【问题】急性白血病的治疗是什么？
【解答】治疗原则急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：要早期诊断、早期治疗；应严格区分患儿的白血病类型，按照类型选用不同的化疗药物联合治疗；早期予连续强烈化疗；要长期治疗，交替使用多种药物。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。连续完全缓解2.5～3.5年者方可停止治疗。
（一）支持疗法
1.防治感染 在化疗阶段，保护性环境隔离对防止外源性感染具有较好效果。并发细菌性感染时，应根据不同致病菌和药敏试验结果选用有效的抗生素治疗。长期化疗常并发真菌感染，可选用抗真菌药物如制霉菌素，二性霉素B或氟康唑等治疗；并发病毒感染者可用阿昔洛韦或更昔洛韦治疗；怀疑并发卡氏囊虫肺炎者，应及早采用复方新诺明治疗。
2.输血和成分输血 明显贫血者可输给红细胞；因血小板减少而致出血者，可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。
3.集落剌激因子 化疗期间如骨髓抑制明显者，可予以G-CSF、GM-CSF等集落刺激因子。
4.高尿酸血症的防治 应注意多喝水以利尿，可口服别嘌呤醇。
5.其他 在治疗过程中，要增加营养。有发热、出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂。
（二）化学药物治疗
目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解以至治愈。急性白血病的化疗通常按下述次序分阶段进行。
1.诱导治疗 诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。柔红霉素（DNR）和左旋门冬酰胺酶（L-ASP）是提高急性淋巴细胞白血病（ALL）完全缓解率和长期生存率的两个重要药物，故大多数ALL诱导缓解方案均为包含这两种药物的联合化疗，如VDLP等。柔红霉素（或米托蒽醌，NVT）和阿糖胞苷（Ara-c）则对治疗急性非淋巴细胞白血病至关重要，常选用DA、NAE等方案。M3型常选用全反式维A酸（ATAR）或三氧化二砷（AS2O3）进行“诱导分化”治疗。
2.巩固治疗 强力的巩固治疗是在缓解状态下最大限度地杀灭微小残留白血病细胞的有力措施，可有效地防止早期复发。ALL一般首选环磷酰胺（C）、Ara-c（A）及6-巯基嘌呤（M），即CAM联合治疗方案；ANLL常选用有效的原诱导方案1～2个疗程。
3.预防髓外白血病 由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。
（1）三联鞘内注射法（IT）：常用甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松3种药物联合鞘内注射。不同类型白血病的用法稍有不同。
（2）大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙（HDMTX-CF）疗法：多用于急淋，每10～14天为1疗程。每疗程MTX剂量为2～5g/m2（剂量根据分型而定），其中1/6量（＜500mg）作为突击量，在30分钟内快速静脉滴入，余量于23.5小时内匀速滴入；突击量MTX滴入后0.5～2小时内行三联鞘内注射1次；开始滴注MTX 36小时后开始CF解救，剂量为每次15mg/m2，首剂静脉注射，以后每6小时口服或肌内注射，共6～8次。HDMTX治疗前、后3天口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，并在治疗当天给5%碳酸氢钠3～5ml/kg静脉滴注，使尿用pH＞7.0；用HDMTX当天及后3天需水化治疗，每日液体总量在3000ml/m2.在用HDMTX同时，每天口服6-MP 25mg/m2.（3）颅脑放射治疗：颅脑放射治疗适用于：＞3岁的高危ALL，诊断时白细胞数＞100×109/L、或有t（9；22）或t（4；11）核型异常、或有CNSL或因种种原因不宜HDMTX-CF治疗者。通常在完全缓解后6个月时进行，放射总剂量为18Gy，分15次于3周内完成；或总剂量为12Gy，分10次于2周内完成。
4.维持治疗和加强治疗 为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗：对ALL-般主张用6-巯基嘌呤（6-MP）或6-硫鸟嘌呤（6-TG）+MTX维持治疗，维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2.5～3.5年；ANLL常选用几个有效方案序贯治疗，总疗程3年。
（三）造血干细胞移植（HSCT）
HSCT不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。随着化疗效果的不断提高，目前HSCT多用于急性非淋巴细胞白血病和部分高危型急性淋巴细胞白血病患儿，一般在第1次化疗完全缓解后进行，其5年无病生存率为50%～70%；标危型急性淋巴细胞白血病一般不采用此方法。
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