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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2021年第11期

问题索引:

一、【问题】脑性瘫痪的临床表现是什么?

二、【问题】智力低下的临床表现及分度是什么?

三、【问题】重症肌无力的临床表现有哪些?

具体解答:

一、【问题】脑性瘫痪的临床表现是什么?

【解答】脑性瘫痪的临床表现

多数6个月左右即有明显异常。病程呈静止性,随年龄增加,运动功能渐趋好转,但仍落后于正常同龄小儿。常合并其他神经系统异常,如智力低下、癫痫、斜视、弱视、眼球震颤、听觉异常、语言障碍等。根据运动障碍的性质,脑瘫分以下几型。也可为混合型。

(一)痉挛型  是脑瘫中最常见的类型。根据瘫痪部位又可分为痉挛性偏瘫、双瘫和四肢瘫。痉挛性偏瘫患儿瘫痪侧肢体自发运动减少,上肢受累多较重,1岁前即可发现患侧手运动功能异常,患儿迟至18~24个月时才能行走,且患侧呈环形步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞,肢体显著痉挛,跟腱挛缩可导致马蹄内翻畸形。多呈足尖着地行走,腱反射充进,可有踝阵挛及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧脑室扩大。痉挛性双瘫常见于脑室周围白质软化,尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致,患儿行走延迟,双足呈马蹄内翻状,步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、双侧踝阵挛和Babinski征阳性。痉挛性四肢瘫多有脑中央白质区坏死、变性和囊性变等病理改变,是脑瘫中最严重的类型。四肢运动严重受累,合并智力低下和惊厥者最多,可致吞咽困难和吸入性肺炎。神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛,自发运动减少,腱反射亢进,Babinski征阳性。年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿伴有语言发育障碍和视觉异常者甚多,有时也可伴有手足徐动。

(二)手足徐动型 多有肌张力降低、抬头无力、喂哺困难,舌常伸出口外伴流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,语言困难显著,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束体征,惊厥亦不多见,多数患儿智力尚可。本型现已较少见,可能与高胆红素血症患儿多能获得及时治疗有关。

(三)其他类型脑瘫  其他类型如共济失调型、强直型等脑瘫均较少见。如同时具有两种以上类型的临床特征,为混合型。

少数患儿表现为肌张力低下,易与神经肌肉病所致的肌弛缓相混,但可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段,以后大多转为痉挛型或手足徐动型。

二、【问题】智力低下的临床表现及分度是什么?

【解答】智力低下的临床表现及分度

一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便,将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下:

1.轻度  IQ为50~70,早年发育较正常儿略迟缓,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈矩,或动作粗暴。言语发育略迟,分析能力差,认识问题肤浅。学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作。依赖性强,不善于应付外界的变化,易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会。

2.中度 IQ为35~49,发育较迟缓。语言发育不全,吐词不清,词汇贫乏,抽象概念不易建立。只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练,可以学会简单的手工。

3.重度  IQ为20~34,早年各方面发育迟缓。发音含糊,言语极少,自我表达能力极差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力,能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练,可养成简单的生活和卫生习惯,但生活需要他人照顾。长大以后,可在监督之下做些很简单的体力劳动。

4.极重度  IQ低于20,对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能,不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。

三、【问题】重症肌无力的临床表现有哪些?

【解答】重症肌无力的临床表现

1.儿童型重症肌无力 是本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后,多数于10岁左右起病。常见表现有:①上睑下垂,多为双侧,但常不对称。也可一侧起病,或由一侧发展至另一侧,表现为眼裂减小,复视、弱视,或视物时头部姿势异常。症状晨轻暮重,休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作,10~20次后症状明显加重,甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性。②其他颅神经支配的肌肉无力,可有眼球静止位置异常及活动受限,表情肌无力,咀嚼、吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,转颈耸肩力弱等。③四肢、躯干肌肉无力,儿童较少见。表现为易疲劳,行走无力。常以近端肌肉受累为著,双侧基本对称。症状轻重不一,重症患儿被迫卧床,或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭。

2.新生儿一过性重症肌无力  较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难,若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症。少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3~4周,个别可延长至12周。轻症可自愈,不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗,一般数周即可逐渐缓解。

3.先天性重症肌无力  刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主,偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重,一般为对称性,持续时间长,很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。

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