问题索引：
一、【问题】脑性瘫痪的临床表现是什么？
二、【问题】智力低下的临床表现及分度是什么？
三、【问题】重症肌无力的临床表现有哪些？
具体解答：
一、【问题】脑性瘫痪的临床表现是什么？
【解答】脑性瘫痪的临床表现
多数6个月左右即有明显异常。病程呈静止性，随年龄增加，运动功能渐趋好转，但仍落后于正常同龄小儿。常合并其他神经系统异常，如智力低下、癫痫、斜视、弱视、眼球震颤、听觉异常、语言障碍等。根据运动障碍的性质，脑瘫分以下几型。也可为混合型。
(一）痉挛型 是脑瘫中最常见的类型。根据瘫痪部位又可分为痉挛性偏瘫、双瘫和四肢瘫。痉挛性偏瘫患儿瘫痪侧肢体自发运动减少，上肢受累多较重，1岁前即可发现患侧手运动功能异常，患儿迟至18～24个月时才能行走，且患侧呈环形步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞,肢体显著痉挛，跟腱挛缩可导致马蹄内翻畸形。多呈足尖着地行走，腱反射充进，可有踝阵挛及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧脑室扩大。痉挛性双瘫常见于脑室周围白质软化，尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致，患儿行走延迟，双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、双侧踝阵挛和Babinski征阳性。痉挛性四肢瘫多有脑中央白质区坏死、变性和囊性变等病理改变，是脑瘫中最严重的类型。四肢运动严重受累，合并智力低下和惊厥者最多，可致吞咽困难和吸入性肺炎。神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛，自发运动减少，腱反射亢进，Babinski征阳性。年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿伴有语言发育障碍和视觉异常者甚多,有时也可伴有手足徐动。
(二）手足徐动型 多有肌张力降低、抬头无力、喂哺困难，舌常伸出口外伴流涎。1岁后手足徐动逐渐明显，语言困难显著，说话时语句含糊，声调调节也受累。通常无锥体束体征，惊厥亦不多见，多数患儿智力尚可。本型现已较少见,可能与高胆红素血症患儿多能获得及时治疗有关。
(三）其他类型脑瘫 其他类型如共济失调型、强直型等脑瘫均较少见。如同时具有两种以上类型的临床特征，为混合型。
少数患儿表现为肌张力低下，易与神经肌肉病所致的肌弛缓相混，但可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多转为痉挛型或手足徐动型。
二、【问题】智力低下的临床表现及分度是什么？
【解答】智力低下的临床表现及分度
一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便，将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下：
1.轻度 IQ为50～70，早年发育较正常儿略迟缓,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈矩，或动作粗暴。言语发育略迟，分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较差。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及计算能力。长大后可做一般性家务劳动和简单工作。依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响的支配。能在指导下适应社会。
2.中度 IQ为35～49，发育较迟缓。语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏,抽象概念不易建立。只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算困难。经过长期教育和训练，可以学会简单的手工。
3.重度 IQ为20～34，早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些很简单的体力劳动。
4.极重度 IQ低于20，对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能，不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。
三、【问题】重症肌无力的临床表现有哪些？
【解答】重症肌无力的临床表现
1.儿童型重症肌无力 是本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起病。常见表现有:①上睑下垂，多为双侧，但常不对称。也可一侧起病，或由一侧发展至另一侧，表现为眼裂减小，复视、弱视，或视物时头部姿势异常。症状晨轻暮重，休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作，10～20次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性。②其他颅神经支配的肌肉无力，可有眼球静止位置异常及活动受限，表情肌无力，咀嚼、吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等。③四肢、躯干肌肉无力，儿童较少见。表现为易疲劳，行走无力。常以近端肌肉受累为著,双侧基本对称。症状轻重不一，重症患儿被迫卧床，或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭。
2.新生儿一过性重症肌无力 较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难，若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症。少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3～4周，个别可延长至12周。轻症可自愈，不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗，一般数周即可逐渐缓解。
3.先天性重症肌无力 刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主，偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重，一般为对称性，持续时间长，很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。
儿科主治医师考试：《答疑周刊》2021年第11期（word版下载）
〖医学教育网版权所有，转载务必注明出处，违者将追究法律责任〗
