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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2017年第15期

儿科主治医师考试:《答疑周刊》2017年第15期:

问题索引:

一、【问题】新生儿溶血病临床表现?

二、【问题】新生儿高未结合胆红素血症处理原则?

具体解答:

一、新生儿溶血病临床表现、诊断和鉴别诊断

(一)临床表现

Rh溶血病一般较重,ABO溶血病多为轻症,重者有严重贫血、水肿、心力衰竭、肝脾大,甚至死胎,轻者除黄疸外,可无其他明显异常。生后早期的严重高未结合胆红素血症可发生胆红素脑病。一般发生在生后2~7天,早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状,首先为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等,半天至1天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、哭叫、惊厥,常伴有发热,如不及时治疗,1/2~1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复,但常遗留有手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。

(二)诊断和鉴别诊断

1.本疾病诊断 依据病史、临床表现。

2.应测定母婴血型及做血清特异性血型抗体检查,包括:

(1)患儿改良直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊Rh溶血病;做抗人球蛋白间接试验,测出患儿体内的抗体类型,明确患儿系RhD、RhE或其他溶血病。ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合较少,故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性,应用改良法可提高阳性率。

(2)抗体释放试验:患儿致敏红细胞加热后抗体释放于释放液中,再加入成人相应红细胞,其阳性率高,亦为诊断溶血病的可靠方法。

(3)患儿血清游离抗体(抗A或抗B IgG)检查可证实血清中有抗体存在。

二、新生儿高未结合胆红素血症处理原则

重点是降低胆红素,防止胆红素脑病。

(一)产前治疗

1.血浆置换 对血Rh抗体效价明显增高,但又不宜提前分娩的孕妇,进行血浆置换,以换出抗体,减少胎儿溶血。

2.宫内输血 对胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内,以纠正贫血。

3.酶诱导剂 孕妇于预产期前1~2周口服苯巴比妥,以诱导胎儿UDPGT产生增加,减轻新生儿黄疸。

4.提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇,本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上,用分光光度计测定羊水胆红素增高,且羊水者,提示胎肺已成熟,可考虑提前分娩。

(二)新生儿治疗

1.光照疗法 4Z,15Z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4Z,15E-胆红素和光红素,两者均不需与葡萄糖醛酸结合,即可从胆汁、尿液中排出,从而可降低血清胆红素。波长为425~475nm的蓝光照射的疗效最好;绿光、日光灯或太阳光也有效。光亮度以160~320W为宜,双面光优于单面光,灯管与患儿的距离约20~25cm。光照时,婴儿两眼应用黑色眼罩保护,以免视网膜受损;除会阴、肛门部用尿布外,其余均裸露,持续时间1~4天。因光疗时非显性失水增加,核黄素破坏加速,故应适量补充;也可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用。如出现肝脏增大,血清结合胆红素增加(>68μmol/L),皮肤呈青铜色,宜停止光疗,青铜症将自行消退。

儿科主治医师考试:《答疑周刊》2017年第15期 

对Rh不合溶血症,应选用Rh系统与母亲相同、ABO系统与新生儿相同的血液;ABO不合溶血症则用AB型血浆和0型红细胞混合血,或用抗A、抗B效价不高的0型血,所用血液应与母亲血清无凝集反应。换血量为150~180ml/kg(约为婴儿全血量的2倍)。一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,最好选用动、静脉同步换血。

3.药物治疗

(1)供给白蛋白,可输血浆25ml/次,或白蛋白1g/kg,以增加胆红素与白蛋白的联结,减少胆红素脑病的发生。

(2)纠正酸中毒,应用5%碳酸氢钠3~5ml/kg有利于胆红素与白蛋白结合。

(3)肝酶诱导剂,常用苯巴比妥每日5mg/kg,分2次口服,共4~5天,或尼可刹米每日100mg/kg。

4.其他治疗 及时纠正缺氧,防止低血糖、低体温,禁用磺胺异噁唑和磺胺苯吡唑等药物。

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