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芬兰型先天性肾病综合征的临床表现是什么?

芬兰型先天性肾病综合征的临床表现是什么?为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕母15~18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。患儿多系35~38周早产,体重偏小。特征性的是大胎盘(超过体重的25%。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。患儿有蛋白质营养不良、生长发育落后、易感染、常呈高凝状态,10%发生血栓栓塞合并症;脂代谢的改变于1年后可致小动脉病变。随年龄增长,肾功能渐减退,第2年GFR多已<500ml/(min·1.73m2),并出现相应的血生化改变,一般3岁后多巳需透析移植治疗。

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