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儿科要点:Alport综合的病理

Alport综合的病理是什么?为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

光镜下肾脏无特异改变,肾小球可有轻微改变,系膜区不规则加宽,病程较长者有节段或弥漫性系膜细胞增生、基质加宽,后期则常有小球硬化,肾小管扩张、萎缩,间质纤维化等改变。

免疫病理方面常规检测的Ig和C3多为阴性,少数于肾小球毛细血管有IgM和C3沉积,近年应用]V型胶原α链的单克隆抗体检测GBM中IV型胶原α链的表达。X连锁显性遗传型男性患者GBM无α5链的表达,其基因携带的母亲呈间断性表达。

电镜检查:可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥漫性增厚、致密层分层化改变,可呈网状改变。但病变早期电镜下可见GBM变薄而易与薄基底膜肾病混淆。

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