家族性嗜血细胞综合征的鉴别诊断是什么？为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

1.继发性噬血细胞综合征 二者临床表现非常相似，有时很难鉴别。

①家族史，是鉴别要点，但FHLH为常染色体隐性遗传病，常常问不到家族史。

②发病年龄，一般在2岁前发病者多提示为家族性，而8岁后发病者多考虑MAHS，2～8岁之间发病者，则FHLH和IAHS都要考虑，要根据临床表现来判断，如果还难肯定，则应按FHLH处理。

③诱发因素，FHLH患者常有病毒感染或由病毒感染而诱发，则有时原发肿瘤被掩盖，因此增加了鉴别诊断的难度。

④NK细胞活性，在FHLH多存在于疾病的整个病程中，但在VAHS仅在病的早期存在，后期恢复正常。

2.恶性组织细胞病 本病的临床表现与噬血综合征极相似，但其外周血或骨髓可发现异常组织细胞（异常网状细胞），血无甘油三酯升高等改变。

3.其他 尚有许多疾病的临床表现与实验室检查与本综合征有相似之处，如传染性单核细胞增多症，其他病毒感染、败血症、梅毒、脑炎、肝炎、全身型青少年类风湿关节炎、退变性脑病、神经代谢疾病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、联合免疫缺陷病、谢-希综合征等，应注意鉴别。

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