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噬血细胞综合征临床表现是什么?

噬血细胞综合征临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

1.家族性噬血细胞综合征

发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

2.继发性噬血细胞综合征

(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿,特别是淋巴瘤患者,故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上,患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

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