先天性肥厚性幽门狭窄病因、发病机制和临床表现有哪些？为了帮助儿科主治考生了解，医学教育网为大家搜集整理如下：

一、病因和发病机制

本病的病因和发病机制尚无统一意见，目前认为与以下因素有关：

1.遗传因素少数患儿有家族史，有认为本病为多基因遗传。母患此症，子女发病率。

2．胃肠激素分泌异常近年研究显示，本病患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽三种神经纤维稀疏，甚至缺如；也有报道患儿血清胃泌素和前列腺素水平升高，幽门组织一氧化氮合酶减少，这些因素导致幽门环肌持续收缩，进而肥厚增生。

二、临床表现

本病的典型症状为频繁呕吐，呕吐物中不含胆汁，吐后食欲旺盛。

1．呕吐为本病的主要症状，一般开始于生后2～4周，开始为间断发生的呕吐，逐日加重为每次奶后必吐，由口鼻喷出，多于喂奶后数分钟即出现，呕吐物为乳汁、胃液、乳凝块，不含胆汁，严重者可含咖啡样物。吐后食欲仍旺盛。

2．胃蠕动波经常可见患儿有起自左肋下，向右上腹移动，然后消失的胃蠕动波。在喂奶时、呕吐前易发现，轻拍腹部时可引出，此症状不能作为诊断依据。

3．腹部肿块80%～90%的患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块，可移动。该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后进行，如用左手在患儿背部托起该侧腹部'可使检出率提高。此检查有诊断意义。

4．营养不良，水、电解质紊乱，和酸碱失衡因呕吐丢失胃酸和钾，可产生低氯低钾性碱中毒。但又因摄入不足、代谢紊乱，导致脱水、营养不良、代谢性酸中毒。

5．黄疸2%～3%的患儿有间接胆红素升高，原因不明。可能与以下因素有关：

（1）热量不足、代谢紊乱影响了肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活性。

（2）排便减少，增加了胆红素的肝肠循环。

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