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临床表现：症状和狭窄的严重程度及年龄有关
| 婴儿期 | 重症肺动脉瓣狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰竭及发绀等 |
| 新生儿期 | 极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症及代谢性酸中毒 |
| 儿童期 | 轻度肺动脉狭窄一般无症状，只有在体检时才发现，狭窄程度越重者症状也越重，主要表现为劳累后气急、乏力、心悸，少数发生水肿、晕厥 |
轻度狭窄者一般不影响生长发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺动脉瓣区第二心音减低。如右心室衰竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。
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