原发性免疫缺陷病的共同临床表现是什么呢?快来跟着小编了解一下吧!
反复和慢性感染
●最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染;
●不常见和致病力低下的细菌常为致病原
●许多患儿常需要持续使用抗菌药物以预防感染的发生
①年龄:40%的病例起病于1岁以内,另40%1~5岁
②部位:以呼吸道最常见;其次为胃肠道;皮肤;全身性
③病原体:呈机会感染
④过程:常反复发作或迁延不愈,治疗效果欠佳
自身免疫性疾病和肿瘤
●淋巴瘤,尤以B细胞淋巴瘤(50%)最常见
●原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎等
其他临床表现
●Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的湿疹和出血倾向
●胸腺发育不全伴难以控制的低钙惊厥、先心和面部畸形
●白细胞黏附功能缺陷常有脐带脱落延迟等
过去史、家族史和体格检查
●脐带脱落延迟是白细胞黏附分子缺陷-Ⅰ型(LAD-Ⅰ)的重要线索。
●严重的麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷
●预防接种不良反应史,特别是脊髓灰质炎活疫苗接种后有麻痹发生,应高度怀疑X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)
●X-连锁免疫缺陷病常为X-连锁隐性遗传,主要为男性患者,1/2患儿家族中有早年男性夭折者
●体格检查可见体重或发育滞后、营养不良、轻至中度贫血
●某些特殊综合征则有相应的体征
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