医学教育网小编为各位儿科主治医师考生整理了小儿格林巴利综合症的主要临床表现,请各位考生注意查看!
1、 运动障碍
进行性肌无力是该病的突出表现,一般先从下肢开始,逐渐向上发展,累及上肢及颅神经,少数患儿呈下行性进展。两侧基本对称,一般肢体麻痹远端重于近端。瘫痪呈弛缓性,腱反射消失或减弱,受累部位肌肉萎缩。患儿肌力恢复的顺序是自上而下,与进展顺序相反,最后下肢恢复。约半数以上的患儿出现轻重不同的呼吸肌麻痹,表现为呼吸表浅、咳嗽无力、声音微弱,其中7%~15%的患儿需辅助呼吸。
2、 颅神经麻痹
约半数患儿累及后组(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)颅神经,表现为语音低微、吞咽困难、进食呛咳,易发生误吸。约20%的患儿合并周围性面瘫。少数患儿可出现视盘水肿而无明显视力障碍。眼外肌受累机会较少,但是少数患儿在病程早期即可出现动眼神经的严重受累,如Miller-Fisher综合征。
3、 感觉障碍
主要见于AIDP和AMSAN的患者,感觉障碍远不如运动障碍明显,且主观感觉障碍明显多于客观检查发现。在发病的初期,患儿可述痛、麻、痒或其他不适的感觉,持续时间比较短,常为一过性。少数患儿可查到手套、袜子型的感觉障碍。不少患儿因惧怕神经根牵涉性疼痛而致颈抵抗和Lasegue征阳性。
4、 自主神经功能障碍
患儿常有出汗过多、肢体发凉、皮肤潮红、心率增快、血压不稳等自主神经症状。少数患儿可有一过性尿潴留或尿失禁。自主神经症状多出现在疾病早期,存在时间较短。也有发生心律不齐甚至心搏骤停病例报道,因此心血管功能的监护还是十分重要的。
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