多发生于出生后1个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。
1.起病急骤
病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。
2.颅内出血
大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，Moro反射、觅食反射消失。
3.严重的出血倾向
可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。
4.贫血
同时可有出血性贫血。
5.实验室检查
凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
