外阴硬化性苔藓的临床表现为外阴瘙痒、性交痛及发生皲裂时有烧灼样感或疼痛，因骑车、排便或性交时会阴部皮肤裂开。其典型特征是外阴萎缩，小阴唇变小、甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长；皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变对称，可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。
早期病变轻，皮肤红肿，出现粉红或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；病变进一步发展形成典型的临床表现；晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，有皮下出血，呈对称性分布，阴道口挛缩狭窄。严重者排尿困难，尿液浸渍外阴菲薄皮肤，造成糜烂和刺痛。硬化性苔藓极少进展到浸润癌，浸润癌周围可以有硬化性苔藓。
幼女患儿的外阴硬化性苔藓的临床表现不明显，可能在大、小便后感外阴或肛周不适。幼女和部分成年妇女硬化萎缩表现为阴蒂肿胀，小阴唇缺如，阴唇后联合有白色斑片，大阴唇皮肤可保留一定弹性。幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患儿病变在青春期可能自行消失。
