病因不清。可能与以下因素有关：
1、免疫因素
有报道约21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等，且外阴表皮有淋巴细胞浸润，提示局部组织有免疫反应，推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。
2、感染。
3、遗传因素
有报道家族中母女、姐妹同时发病，但尚未发现特异基因。
4、内分泌因素
因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解，曾认为可能与雌激素缺乏有关，但临床应用雌激素治疗无效；有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少，而游离睾酮升高，局部应用睾酮治疗有效，治疗后血中睾酮及二氢睾酮升高，推测可能与5α-还原酶活性减低，导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关，然而在5α-还原酶缺乏患者，其硬化性苔藓的危险性并未增加；此外，最近有报道多数患者缺乏雄激素受体，推测可能为雄激素不能完全治愈本病的原因。
