单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。贫血是一种常见的症状。关于小儿贫血的国内诊断标准是:出生后10天内的新生儿血红蛋白(Hb)<145g/L;10天~3月的婴儿因“生理性贫血”等因素影响,贫血的标准很难确定,建议暂以Hb<100g/L;3月~不足6岁Hb<110og/L;6~14岁Hb<120g/L为贫血。小儿各种贫血疾病中,以营养性缺铁性贫血最常见。
缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。此种贫血遍及全球,以婴幼儿及青少年发病率最高,为我国重点防治的小儿疾病之一。
【病因】
以下原因可单独或同时存在。
1.先天性储铁不足早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。
2.铁摄入不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿,和年长儿偏食常致缺铁。
3.生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长发育更快,其铁需量相对增多,易发生缺铁。
4.丢失过多和(或)吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多。生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血,致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消耗,影响铁利用。
【发病机制】
铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。
1.对造血的影响经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经运铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原卟琳结合,形成血红素。后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。因此,铁是构成血红蛋白必需的原料,严重铁缺乏必然引起小细胞低色素性贫血。人体血红蛋白铁约占机体总铁量的70%。余下的30%以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织称储存铁,当铁供应不足时,储存铁可供造血需要。所以铁缺乏早期无贫血表现。当铁缺乏进一步加重,储存铁耗竭时,才有贫血出现。故缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。
2.对非造血系统的影响体内许多含铁酶和铁依赖酶,如细胞色素C、过氧化酶、单胺氧化酶、腺苷脱氨酶等。这些酶控制着体内重要代谢过程。其活性依赖铁的水平。因此,铁与组织呼吸、氧化磷酸化、胶原合成、卟琳代谢、淋巴细胞及粒细胞功能、神经介质的合成与分解、躯体及神经组织的发育都有关系。铁缺乏时因酶活性下降(可开始出现于缺铁的早期),导致一系列非血液学改变。如上皮细胞退变、萎缩、小肠粘膜变薄致吸收功能减退;大脑皮质层、下丘脑5-羟色胺、多巴胺等介质堆积引起神经功能紊乱;甲状腺滤泡上皮细胞坏死、T4分泌减低;细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降引起抗感染能力减低。
【临床表现】
任何年龄均可发病,以6个月~2岁最多。缓慢起病。皮肤粘膜逐渐苍白、以唇、口腔粘膜、甲床最明显。头发枯黄、倦怠乏力、不爱活动或烦躁、注意不集中,记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低。常有食欲不振、少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣)。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征、反甲、心脏扩大或心力衰竭等。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。年长儿童可诉头昏、耳鸣。