1.开展序列治疗的原因与目的

　　唇腭裂是一种最常见的先天性畸形，其病因复杂，至今尚未明确，包含遗传与环境作用两方面的多种因素。它可以影响患者除视觉以外口腔颌面部所有器官的形态与功能，并随着生长发育的变化而变化，现行的多种治疗方法对患者而言都存在着正、反两方面的影响作用，且没有那一科的治疗能完全恢复唇腭裂患者所有的形态与功能。唇腭裂畸形虽不属残疾，但与残疾患者一样需要从身体与心理两方面预以恢复。面对如此复杂、长期的系统治疗工程，是当今任何一科医生都无法胜任与完成好的项目。正是由鉴于此，人们逐渐认识到需要根据唇腭裂患者治疗和健康恢复的要求，组织由多学科专家共同组成专门的治疗组，共同检查、讨论研究计划对各种治疗方法避害就利，循序渐进地从患儿出生到生长发育成熟，实施动态地，连续性地观察与治疗，最终达到使患者无论在形态与功能还是心理上，均能达到与正常人一样或接近一致的治疗目的。

　　2.序列治疗组的分类

　　虽然现在已经建立了唇腭裂需开展序列治疗的概念，但在具体工作中，由于受各方面认识与条件的限制，序列治疗组的组织形式和工作方式并不一致，这主要是由组成专门治疗组的科室和专家来源所决定，一般多以下述三种组织形式开展工作。

　　（1）单科专家为主的序列治疗组：主要以一个治疗科室的专家为主组建，各个医生的专业方向比较一致，但每位成员又具有一定的专业特长，成员间互通情况，在治疗安排中兼顾各成员的专业特长，组织对病人检查，会诊与治疗。因各成员的研究方向不同，所以承担的治疗与研究任务也有所不同，但均是在一个治疗原则下，从不同研究角度开展工作。

　　（2）多科组成的序列治疗组：是由与唇腭裂治疗有关的多个学科派医生组成的治疗组，各科间共同划分工作职责，达成共同开展唇腭裂序列治疗的协议，但各科相互间仍对本学科专业的治疗计划保留有很大的自主性与权威性，各科医生间的联系比较松散，在治疗方案的贯彻中也有分歧。

　　（3）多学科专家组成的序列治疗组：是与唇腭裂序列治疗相关的多学科的专家，因是有共同的职业兴趣和对序列治疗的认识，在保持一种同事间关系的基础上组建而成。在参加唇腭检查，会诊、治疗、评价的各个活动中，每一位医生的建议都只能当作参考议建进行讨论，最终制定出为大多数医生所接受的治疗方案，然后各成员必须贯彻既定计划，独立地开展与自己有关的工作任务，成果共享。医学教育网搜集整理

　　3.序列治疗组的组织

　　一个有效的唇腭裂序列治疗组至少应由口腔颌面外科医生、正畸科医生和语音病理学医生组成，更全面的治疗组还应该包括儿科医生、耳鼻喉科医生、修复科医生、儿童牙病科医生、社会工作者等。参加专门治疗组的成员虽应在平等的基础上保持真诚合作，但外科医生无疑与患者有着更多的治疗接触机会，而应主动承担起治疗组的组织与管理工作。

　　在治疗组内，还应该有明确的领导人员，一般都推选在某一领域，具有较大权威性，受大家尊敬的年长的专家担当，同时最好配备一位年青医生兼职秘书工作，共同负责确定最终对每一个患者的治疗计划，安排每一成员的具体工作与要求，定期召集成员开会，通报信息以及对外联系包括与患者家属的沟通，资料的收集、保管等。

　　在组织唇腭裂的序列治疗工作中，一定要强调是组织一个有序的专门机构，主动建议和安排患者的治疗时间，地点和诊治医生等，而不是提醒患者，由患者根据自身的需求，无序地寻求各个专科医生的治疗。

　　4.序列治疗组的工作程序

　　华西医科大学口腔医学院是我国最早组建和开展唇腭裂序列治疗的单位之一，与以美国俄勒冈卫生健康大学专家为主组建的唇腭裂治疗组长期保持合作，积累有较多工作经验。医学教育网搜集整理

　　其体会是唇腭裂序列治疗组应与当地的出生缺陷监测中心保持密切联系，让其主动介绍患者，了解其家庭的遗传与怀孕期间的环境背景，填写出生登记的专门卡片，并约口腔颌面外科医生与正畸科医生进行检查，以决定是否需行术前正畸治疗，并向家属作喂养方法和开展序列治疗意义方面的解释工作。当患儿第一次来院时，组织所有的治疗组成员共同进行检查、会诊与讨论，确定治疗计划，其内容包括术前正畸方式，矫治时间，预期效果，是否行唇粘连及龈骨膜成形术，唇裂修复时间，腭裂修复模式与时间，中耳植管引流的时间等，一般均争取安排在2岁以内完成（见附表），每次活动的作法是先期检查患者，待患者离去后再进行讨论，且按一定的发言程序，每位医生均需发表意见，最后由组长拟定出最终为每位成员都能接受并必须覆行的治疗时间表。腭裂修复术后，保持每年安排患者来院复查一次，记录包括面部照片，牙模型，头影测量片及病历资料。语音病理医生在3岁左右开始从事语音训练与治疗。在患儿入小学前，应安排组织全体成员对患者进行一次会诊，根据其语音病理状况，进行全面的检查，讨论是否需行咽瓣手术，小的唇部继发畸形的二期整复，语音训练方式与量的调整，正畸治疗开始否等内容。待患儿9岁时，开始进行齿槽分裂植骨的术前正畸治疗，待尖牙芽根形成达1/3～1/2时，安排牙槽分裂植骨术，术后6个月左右开始全面的正畸治疗排齐牙列，必要时可以安排整复鼻唇部继发畸形。在14～16岁时期，患儿的生长发育已经基本完成，面临着走入社会的关键时期，组织治疗组讨论包括是否对有颌面部发育畸形者行正颌外科治疗，或修复治疗，鼻唇畸形的最终整复时间，同时有必要加强心理咨询与治疗，若有患者开始考虑唇腭裂与遗传的关系时，还应开展遗传咨询方面的工作。在目前的临床工作中，还面临着大量不同年龄阶段初次就诊的唇腭裂患者，对这些患者应根据各个患者的畸形与前期治疗状况，在其经济能力许可的情况下，由治疗组讨论制定适用于个体的治疗计划。

　　VPI的诊断：VPI的诊断并不复杂，常包括以下几个方面：详细询问病史、体格检查、语音清晰度测试、辅助检查（包括X线、内窥镜、呼气流体力学、超声、电腭图、EMG、CT等）和智力、个性和可教性的评价（包括IQ测试，个性测试和其它测试）。值得注意的是语音清晰度测试的手段。国际上通常是使用各种严格设计且经过科学论证的字表进行测试。如美国一般使用IowaPressureArticulationTest（IPAT），现在国内也有类似的《汉语语音清晰度测试字表》。它既能较全面地评价语音障碍的程度，又能客观地语音反映障碍的类型。还有比较重要的VPI的临界值，Warren（1964）用气流动力学方法对健康人和腭咽模型进行的试验研究表明区别腭咽闭合是否完善的腭咽口面积的临界值是20mm2，McWilliams（1981）采用鼻流计、压力气流仪、口腔气压计、和多位X线电影投照等四种方法结合语音检查对腭裂术后患者的腭咽闭合状况进行了深入的研究，提出应将临界值修订的15mm2，腭咽口面积0～5mm2者可认为有完善的腭咽闭合。Mayo（1998）再次将临界值修订为10mm2.也有学者（1985）认为语音效果优劣的不一定与腭咽通道的大小有直接关系，腭咽结构的神经肌肉运动模式才是最主要的影响因素。总而言之，腭咽口闭合面积是一个重要依据，但它并非是诊断VPI的唯一标准。

　　表1　配对t检验

　　被检音的选择：音声研究中被检音的选定非常重要。VPI患者的异常语音有其自身的特点，以辅音为主，其语音清晰度往往较低，通常包括声门爆破音、咽喉爆破音、咽喉摩擦音等。本研究所选的/pa/、/ku/均为VPI患者的敏感音，它们最容易在声门爆破音和咽喉爆破音中检测出。/m/为双唇鼻辅音，它代表声波在鼻腔内的共振状况，对于过低鼻音的检测有重要的意义。此三个音节也是选自于《汉语语音清晰度测试字表》。医学教育网搜集整理

　　语音的特征：音色、音高、响度和音长是语音的四要素。它们为笔者提供了区别所有语音的最方便的方法。音色是声音互相产生区别的本质特征。发音方法、发音体以及共鸣腔形态的不同都会产生音色上的差异。对音色的区别可以通过波形、共振峰频率等表征语音声学特征的物理量表现。国内有学者报道：“腭裂语音”的第一共振峰与正常人接近，而第二、三共振峰均低于正常人。本研究选择了第一至三共振峰为对象，第一共振峰与开口度成正比；第二共振峰与舌位前后成反比，也与园唇有关，唇越园，第二共振峰越低；第三共振峰与软腭的升降有关，软腭降低，咽腔面积增大，第三共振峰就越低。根据本研究结果：两种语音输入法的第一共振峰无统计学差异，这是因为患者在发相同音节时开口度不会有较大变化。而间接输入法的第二、三共振峰明显高于直接输入法，这可能与录放音器材对不同频率的语音处理不同有关，也可能与患者对敏感音的不稳定发声有关。音高是一种听觉的主观心理量，人们对声音信号频率的感觉表现为音调的高低，即音量。任何声音都有基频和许多谐波组成。音高的确切数值用声音的基频表示，而不包括声音的谐波部分。本研究显示：两种语音输入法的音高无统计学差异。这说明录音对声音的基频影响较小。响度也是一种听觉的主观心理量，它受声强的制约。音接输入法的能量值明显低于直接输入法，可能与录放音过程中能量的损耗有关，也可能与每次发音的响度不同有关。音长在辅音中非常重要，起着区别特征的作用。它包括声母时长和韵母时长。本研究所指音长是指整个音节的长度。两种输入法的音长基本相同。这说明患者每次发音的长短基本一致。

　　综上所述，直接语音输入法和间接语音输入法虽然在音高、音长和第一共振峰上保持一致，但在决定音色的第二、三共振峰上有明显的差别。这说明二者难以互相代替。建议在语音研究中固定使用一种输入法，以保持数据的准确性和可靠性。

　　5　序列治疗组的发展方向

　　序列治疗在唇腭裂的治疗中已取得很大成效，已经有愈来愈多的医院在积极组建专门治疗组开展序列治疗，预计未来唇腭裂序列治疗的发展方向将包括：提高治疗组的工作效率，扩大宣传与影响，从患者的身心健康出发，寻求能为患者作更多的治疗工作。要积极探索使序列治疗组的组织更加优化，显示出较单科治疗或独立性多科治疗更好的治疗效果，探索最小型化，最有效率，治疗效果最好的治疗组模式。还要重视患儿家属在序列治疗中的重要性，尽可能让有条件的家属加入到序列治疗组的工作中来。

　　附表　华西医科大学口腔医学院唇腭裂序列治疗的时间安排与主要方法时间（年龄）

时间（年龄）	治疗内容	主要治疗方法
生出1～2月	术前正畸治疗	Latham矫治器　Hotz矫治器
3月	龈骨膜成形术/唇粘连术	Skoog法/Randall法
6月	单侧唇裂修复术	Millard法
6～9月	双侧唇裂修复术	Millard法，Manchester法
2岁	腭成形术	生理性后退术，软腭成形术
	中耳功能检查与治疗	鼓膜植管术等
3～4岁	腭裂语音治疗	语音训练
4～5岁	硬腭修补术（2岁时仅修复软腭裂的患儿）	梨骨瓣法
6～7岁	微小唇裂术后继发畸形的整复腭裂腭咽闭合不全的矫治	Z成形法，V-Y成形法，咽成形术
9～11岁	牙槽突裂的修复	以髂骨骨松质为主的骨移植修复法
11～12岁	腭裂错畸形的正畸治疗唇裂鼻畸形的二期整复	恢复牙弓及牙的形态与位置以鼻翼畸形整体复位术为主
16～18岁	牙面骨性继发畸形的整复	上颌LeFort Ⅰ型截骨前移术，或配以下颌骨斜行骨切开后退术
17～19岁	唇裂鼻畸形的再整复	鼻中隔成形术，骨、软骨移植术等