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一个30岁的女患者,10天前莫名其妙出现双下肢水肿,开始较轻,后来越来越重。到当地医院就诊,血常规、肾功能都正常,但尿蛋白3+,尿红细胞8-10个/高倍视野,遂来我院就医。
住院后患者自述水肿前2周好像闹过感冒。检查发现,血压正常,双下肢明显指凹性水肿,没有胸水、腹水。血糖正常,尿蛋白定量7g/d,血浆白蛋白20g/L,胆固醇7.83mmol/L,低密度脂蛋白5.46mmol/L,血沉59mm/h,血浆白蛋白已经非常的低,血脂非常的高,血沉很快。诊断肾病综合征,给利尿、代文降尿蛋白等治疗,今天下午在超声引导下行肾穿刺活检。
肾病综合征是指大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白≤35g/L)、高脂血症和水肿。肾脏受损后,肾小球滤过膜(如同人体的筛子)的滤孔增大,一些平时不能滤出的物质比如血液中的蛋白质就漏到尿液中形成蛋白尿。病情越重,漏出的蛋白质越多,形成大量蛋白尿。当丢失的蛋白量超出了制造的量,就出现低蛋白血症。低蛋白血症形成水肿。脂蛋白随白蛋白制造,白蛋白分子量小,不断的从尿中丢失,而脂蛋白分子量大,漏出的很少,逐渐蓄积形成高脂血症。所以,肾病综合征的核心因素是大量蛋白尿。
严重的低蛋白血症特别容易诱发感染。抗凝血因子的分子量比凝血因子的分子量小,漏出得更多,所以,血液处于高凝状态,易形成血栓和栓塞。最常见的血栓是肾静脉血栓,最严重的血栓是下肢静脉血栓脱落形成致命性肺栓塞。感染和血栓是肾病综合征两大致命性并发症,是急性期的治疗重点。
肾病综合征不是一个病,许多疾病都可以导致。比如原发性肾小球肾炎可以引起原发性(找不到明确原因)肾病综合征,但更常见的是继发性肾病综合征,比如儿童过敏性紫癜可以引起肾病综合征,成人的糖尿病、系统性红斑狼疮、系统性小血管炎、乙肝艾滋病等病毒感染、多发性骨髓瘤、常见的癌症、肥胖等,都可以引起肾病综合征。由于病因五花八门,不经过肾穿病理学检查很难确诊。所以,肾病综合征一般都要进行肾穿。
由于自身免疫参与了肾小球滤过膜的损伤,所以,大部分肾病综合征都要使用激素治疗,一些患者还要加用免疫抑制剂。
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