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原发性心肌病的疾病诊断

原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。

1.扩张型心肌病(DCM)

(1)临床表现:心功能不全;心律紊乱;由于血流缓慢,在心腔内形成附壁血栓,脱落后形成体或肺循环栓塞。可分为成人型和婴儿型。

(2)体检:心脏扩大;第一心音减弱,部分患儿有奔马律,二尖瓣区可出现相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

(3)辅助检查:①X线出现普遍性心脏扩大,多以左室为主,心搏减弱,肺淤血明显。②EkG示左室肥厚,ST段下降,T波平坦或倒置,室性过早搏动,窦性心动过速。③超声心动图示左房左室扩大,二尖瓣舒张期开口小,形成“大心腔,小开口”影像,室壁活动减弱。

2.肥厚型心肌病(HCM)

(1)临床表现症:心功能不全;心肌缺血表现:胸痛、呼吸困难、晕厥、心悸、猝死。

(2)体检:部分病例心脏扩大,心尖搏动向左下移,并可呈抬举性或双重性搏动,胸骨左缘3——4肋间及心尖部闻及3——6级收缩期喷射样杂音,有第二心音反向分裂(P2在前,A2在后)。

(3)辅助检查:①X线示心脏轻至中度增大,外观呈球型,心搏减弱,肺淤血。②EKG示心房及左室增大,有异常Q波,多发生在Ⅱ、Ⅲ、aVF及V3、V5导联,形似心肌梗死。③超声心动图:室间隔与左室后壁厚度之比≥1.5,左室流出道狭窄,如室间隔非对称性肥厚,故本病又称为非对称性室间隔肥厚(ASH)或特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)。④心血管造影:侧位片左室腔收缩期狭窄状呈舌形,右室造影见肥厚的室间隔向右室流出道占位。

3.限制型心肌病(RCM)

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