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该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征。主要临床表现为反复化脓性感染。

1.X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA)　

是最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿，又称Bruton病。血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数量几乎为零。

2.X性联高IgM综合征(XLHM)　

较罕见，为X性联隐性遗传。患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染。血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞;血清中含大量抗中性粒细胞、血小板和红细胞的自身抗体。

3.选择性IgA缺陷

选择性IgA缺陷是最常见的选择性Ig缺陷，为常染色体显性或隐性遗传。

患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。血清IgA水平异常低下(<50mg/L)，sIgA缺乏，其他各类Ig水平正常。

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