（一）支气管、肺疾病 COPD最多见。

（二）胸廓运动障碍性疾病

（三）肺血管疾病

（四）其他 如原发性肺泡低通气和睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

二、发病机制和病理

（一）肺动脉高压的形成

1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症使肺血管收缩是肺动脉高压最主要的原因。

2.肺血管阻力增加的解剖学因素

3.血液黏稠度增加和血-容量增多。

（二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，出现右心室肥大、扩张。严重时出现右心衰竭。

（三）其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症可影响脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统，引起多脏器功能损害。

（一）肺、心功能代偿期

症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。

体征：肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动，部分患者有颈静脉充盈，肝界下移。

（二）肺、心功能失代偿期（呼衰+心衰）

症状：明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。

体征：颈静脉怒张，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，肝大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。

两个脖子，一条腿

（一）X线检查

①右下肺动脉干扩张，其横径或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm；

②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；

③中央肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征；

④圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其髙度≥7mm；

⑤右心室增大征。

（二）心电图检查

①额面平均电轴＞+90°；

②V1R/S≥1；

③重度顺钟向转位（V5R/S≤1）；

④RV1+SV5≥1. 05mV；

⑤aVR/或R/Q≥1；

⑥V1～V3呈QS、Qr或 qr；

⑦肺型P波。

肺型P波

（三）超声心动图

①右心室流出道内径≥30mm；

②右心室内径≥20mm；

③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；

④左、右心室内径比值＜2；

⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；

⑥右心室流出道/左心房内径＞1.4；

⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。

（四）血气分析

（五）血液化验

（六）其他 病原学、肺功能。

根据患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史，并出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，心电图、X线胸片、超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象，可以作出诊断。

（一）肺、心功能代偿期 增强免疫功能，预防感染，可给予长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗。

（二）肺、心功能失代偿期

1.控制感染 

2.控制呼吸衰竭 扩张支气管、祛痰；合理氧疗纠正缺氧，需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气。

3.控制心力衰竭

4.防治并发症

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