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内科考点:慢性粒细胞Ph染色体和分子生物学标记及临床分期

关于“内科考点:慢性粒细胞Ph染色体和分子生物学标记及临床分期”的内容,有很多考生都很关注,为了帮助大家了解,医学教育网为大家整理如下:

1.Ph染色体及分子生物学标记  90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上c-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210,在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。

2.临床分期

(1)慢性期:病情稳定。

(2)加速期:发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。

(3)急变期:临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%;外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4、M5、M6、M7。

题目演练:

1.下列符合慢性粒细胞白血病急性变的是

A.外周血嗜碱性粒细胞>20%

B.骨髓原粒+早幼粒>40%

C.除Ph染色体外,未见其他染色体异常

D.骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%

E.骨髓中原始细胞>15%

【正确答案】D

【答案解析】慢性粒细胞白血病急变期 临床表现同急性白血病,骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,一般为30%~80%,外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,出现髓外原始细胞浸润。慢性急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4,M5,M6,M7。

2.女性,30岁,慢粒病史1年,近1周高热脾大平脐,血红蛋白50g/L,白细胞20×109/L,分类原粒占30%,中晚幼粒占40%,血小板50×109/L,诊断慢粒白血病

A.急性变

B.合并感染

C.合并类白血病反应

D.合并骨髓纤维

E.慢性期

【正确答案】A

【答案解析】慢粒急变向髓系转化的可能性较大,骨髓原始细胞>20%,原粒+早幼粒>50%,病情发展较快,有些患者直接进入急变期,急变期预后较差。

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