嗜铬细胞瘤临床表现及心血管表现-内科主治医师复习资料

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（1）定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，医学教|育网搜集整理这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。本病以20~50岁最多见。

（2）临床表现：以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。

一、心血管系统表现

1、高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧。医学教|育网搜集整理其中阵发性高血压型是其特征性表现。

2、低血压、休克：本病可以发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

3、心脏表现：大量的儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；或因持久性高血压而发生心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。

二、代谢紊乱

1、基础代谢增高：氧耗量增加，基础代谢增高，而甲状腺功能正常。代谢亢进可引起发热、消瘦。

2、糖代谢紊乱：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，肝糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减低等。

3、脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。

4、电解质代谢紊乱：少数患者可出现低钾血症，也可出现高钙血症。

三、其他临床表现

1、消化系统：儿茶酚胺（CA）使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现为便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石等。

2、腹部肿块：少数病人在腹部可扪及包块。恶性嗜铬细胞瘤可转移到肝，引起肝大。

3、泌尿系统：病程长、病情重可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作，可出现膀胱扩张，无痛性肉眼血尿，膀胱镜检查可做成诊断。

4、血液系统：在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也增多。

5、伴发其他疾病：可伴发一些因基因种系突变而致的遗传性疾病，医学教|育网搜集整理如2型多发性内分泌腺瘤病（原癌基因REI突变）、1型多发性神经纤维瘤（抑癌基因NF-1突变）等。