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嗜铬细胞瘤临床表现及心血管表现-内科主治医师复习资料

内科主治医师考试有关于嗜铬细胞瘤的知识点需要掌握,医学教育网整理帮助您复习,预祝您考试顺利通过

(1)定义:起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,医学教|育网搜集整理这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。本病以20~50岁最多见。

(2)临床表现:以心血管症状为主,兼有其他系统的表现。

一、心血管系统表现

1、高血压:为最主要症状,有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧。医学教|育网搜集整理其中阵发性高血压型是其特征性表现。

2、低血压、休克:本病可以发生低血压,甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

3、心脏表现:大量的儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病伴心律失常,或心肌退行性变、坏死;或因持久性高血压而发生心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。

二、代谢紊乱

1、基础代谢增高:氧耗量增加,基础代谢增高,而甲状腺功能正常。代谢亢进可引起发热、消瘦。

2、糖代谢紊乱:儿茶酚胺为升糖激素,可加速肝糖原分解,抑制胰岛素分泌,肝糖异生加强,引起高血糖,糖耐量减低等。

3、脂代谢紊乱:脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。

4、电解质代谢紊乱:少数患者可出现低钾血症,也可出现高钙血症。

三、其他临床表现

1、消化系统:儿茶酚胺(CA)使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增高,表现为便秘、腹胀,胆汁潴留、胆结石等。

2、腹部肿块:少数病人在腹部可扪及包块。恶性嗜铬细胞瘤可转移到肝,引起肝大。

3、泌尿系统:病程长、病情重可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作,可出现膀胱扩张,无痛性肉眼血尿,膀胱镜检查可做成诊断。

4、血液系统:在大量肾上腺素作用下,血容量减少,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也增多。

5、伴发其他疾病:可伴发一些因基因种系突变而致的遗传性疾病,医学教|育网搜集整理如2型多发性内分泌腺瘤病(原癌基因REI突变)、1型多发性神经纤维瘤(抑癌基因NF-1突变)等。

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