夹层动脉瘤虽较少见，但死亡率高。近年来由于医务工作者对本病认识的提高和诊断、治疗技术进步，使本病的确诊率明显增加，死亡率明显下降。
形成夹层动脉瘤的病理基础是主动脉中层的薄弱，表现为中层囊性坏死、弹力纤维和平滑肌断裂，形成纤维化和玻璃样变性。最常见于老年人和中青年马凡氏综合征患者。由于动脉中层病变管腔扩大，内膜与中层的附着力下降，在内外力作用下导致内膜撕裂，血液流入内膜与中层之间，使之剥离，向周径及长径方向发展，形成夹层动脉瘤。夹层向近心端剥离，可影响主动脉瓣功能和冠状动脉血流。由于夹层剥离累及主动脉瓣环（多为无冠瓣或右、无交界）或夹层血栓压迫瓣环，导致瓣叶脱垂引起关闭不全。内膜向近端剥离可将冠脉从根部撕脱或剥离内膜下翻阻挡冠状动脉血流，出现急性心肌梗塞或猝死。内膜向远端剥离可引起头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉供血障碍。出现相应脏器的功能失常。如偏瘫、昏迷、截瘫，甚至危及生命。医学教|育网|收集整理个别病例剥离的内膜堵塞于髂动脉或股动脉，导致下肢供血障碍，出现下肢缺血坏死。
