脑性瘫痪指由多种因素所致的脑部损害,而在出生时即已存在的运动功能障碍。病程一般呈非进展性且有逐渐改善的倾向。
发病原因以围产期各种原因引起的脑缺氧最为常见,其次为妊娠中毒、感染、有害放射影响;出生时的难产、脑部挫伤、窒息等。但更多患者致病原因不明确,本病主要表现为随意肌的运动功能障碍,以痉挛瘫痪为主要症状医学|教育网搜集整理。
【临床表现】
本病症状轻重不一,轻者智力多正常,仅有双下肢轻度强直和无力,可随年龄增长而逐渐改善。重者多伴有智力发育不全,语言能力低下,学习困难,视、听障碍和严重瘫痪。患者常于儿童期死于并发感染。
由于神经系统(锥体束和锥体外系统)受累,表现为两侧对称性痉挛性瘫痪,多出现在双下肢,形成其特有的剪刀状步态(或称为痉挛性截瘫步态),即两大腿靠近,膝关节紧贴,大腿与小腿半屈曲且稍内旋,足下垂,内旋并伴有一定程度的内翻,足尖也互相靠近,两足踵分开。如嘱患儿大腿与小腿伸直,则整个下肢都动,或躯干也随着动。站立时足尖着地,足内翻,两膝靠近,两下肢呈交叉状。
查体时可见:患儿智商低下,反应迟钝,行为障碍,上臂内旋贴于胸旁,前臂旋前,手、腕及手指屈曲,拇指内收。双下肢呈明显的痉挛性截瘫步态(剪刀步态)。腱反射亢进,肌肉张力增高,上肢可出现霍夫曼征阳性,下肢可出现巴彬斯基征阳性等锥体束损害的阳性体征。
【诊断和鉴别】
依据病史、临床表现、特殊步态对本病诊断一般不成问题。
通过详细神经系统检查、实验室检查、头颅X线平片、头颅CT和MRI等检查可排除颅内进展性及占位性病变。