在五类原发性免疫缺陷病中,补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷,其中以C1q缺陷、C2缺陷(常染色体隐性遗传)和C1抑制剂缺陷(常染色体隐性遗传)较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染,医学|教育网搜集整理或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等,有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。
上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中,以感染最为多见,但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同,对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。
各种免疫缺陷病的感染及特点
免疫缺陷病 |
感染类型 |
病原体类别 |
体液免疫缺陷病(B细胞系) |
败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 |
以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 |
细胞免疫缺陷(T细胞系) |
重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 |
细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 |
联合免疫缺陷(T,B细胞系) |
全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 |
以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 |
吞噬细胞和补体缺陷 |
肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 |
化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染 |