这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷,包括其趋化作用、医学|教育网搜集整理吞噬作用和杀伤作用各个方面。
常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征
病名 |
受损细胞 |
功能缺陷 |
发生机制 |
遗传方式
|
其他特征 |
1.慢性肉芽肿 |
中性粒细胞单核细胞 |
杀菌力↓ |
过(超)氧化酶产生障碍 |
X性联隐性 |
患儿母亲有SLE样红斑 |
2.髓过氧化酶缺乏症 |
中性粒细胞 |
杀菌力↓ |
同上 |
常染色体
隐性遗传 |
|
3.G-6-PD缺乏症 |
中性粒细胞 |
杀菌力↓ |
同上 |
性联隐性 |
|
4.Swachman综合征 |
中性粒细胞 |
移动性↓ |
粒细胞减少 |
常染色体
隐性遗传 |
胰腺功能↓骨髓发育↓ |
5.懒白细胞病 |
中性粒细胞 |
移动性↓ |
|
|
|