| 疾病 |
发病年龄 |
性别 |
遗传方式 |
临床和免疫学特征 |
| 1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型） |
6～10月 |
男 |
性联隐性 |
反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 |
| 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 |
婴儿期 |
男,女 |
? |
同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死 |
| 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 |
婴幼儿期 |
男 |
性联隐性 |
化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高 |
| 4.选择性IgA缺乏症 |
任何时期 |
男,女 |
常染色体
隐性遗传 |
发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低 |
| 5.选择性IgM缺乏症 |
婴儿期 |
男,女 |
家族性 |
全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 |
| 6.选择性IgG亚类缺乏症 |
任何时期 |
男,女 |
家族性 |
IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差 |
| 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 |
5岁～成人 |
男,女 |
可有家族性 |
化浓菌感染,常3种Ig降低 |
| 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 |
幼期儿 |
男,女 |
常染色体
隐性遗传 |
巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效 |
| 9.Ig含量正常性抗体缺陷症 |
婴幼儿期 |
男,女 |
可有家族性 |
细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答 |
