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苯丙氨酸和酪氨酸

2013-08-10 11:01 来源:医学教育网

  公卫助理医师考试中,苯丙氨酸和酪氨酸是一个常考的知识点,医学教育网将其重点整理如下:

  1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸

  由苯丙氨酸羟化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羟基完成,其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤,由二氢叶酸还原酶催化,借助NADPH+H还原为四氢化合物。

  苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆,体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

  2.儿茶酚胺与黑色素的合成

  酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3,4二羟苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶,多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羟化,生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受终产物的反馈调节。

  在黑色素细胞中,酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴,多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发发“白”,称为白化病(albinism)。

  3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

  酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸,进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以是生糖兼生酮氨基酸。

  4.代谢障碍

  已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中,有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(phenylketonuria,PKV),因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并由转氨基作用生成苯丙酮酸(一部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量,有利于智力发育。

  另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸,如尿黑酸氧化酶缺乏,则尿黑酸裂环降解受阻,大量尿黑酸排入尿中,经空气氧化为相应的对醌,后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。

  此外,巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L多巴治疗,L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效,但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前,采用将大脑中植移肾上腺髓质,借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足,取得较好疗效。


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