多发性肌炎-内科主治医师考试精华

多发性肌炎是内科主治医师考试会涉及到的知识点，医学教育|网搜集整理，请参考。

多发性肌炎：

多发性肌炎（PM）是多种病因引起骨骼肌间质炎性改变和肌纤维变性综合征。PM病变仅局限于肌肉，同时累及皮肤称皮肌炎（DM）。

PM、DM及包涵体肌炎构成三大炎性肌病。

【病因】

PM病因不明，可能为细胞免疫失调的自身免疫病，可能与病毒感染有关。

PM表现广泛的骨骼肌单纤维坏死和炎性细胞浸润；DM为束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织炎性细胞浸润。

【临床表现】

1.PM为亚急性、慢性病程，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，站立、行走、上下楼、举臂或梳头困难，伴肌肉酸痛，可有抬头困难，吞咽困难及构音障碍。心肌可受累，眼外肌不受累。

2.DM肌无力与PM相似，皮炎在肌炎前或同时出现，典型改变为蝶型分布的双颊部和鼻梁紫色斑疹，常见上睑部淡紫色红斑和水肿。

3.约1/3的PM或DM患者合并胶原病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等，15%的患者并发恶性肿瘤，40岁以上发生PM，尤其DM须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能。

【辅助检查】

1.急性期血白细胞增高，血沉加快；CK等血清肌酶增高，与病变程度一致；抗核抗体（+）提示合并结缔组织病。PM患者可有抗细胞浆tRNA合成抗体。

2.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波，以肌原性损害为主，少数患者可合并神经源性损害。

3.肌肉活检光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，肌纤维化，血管内皮细胞增生等。

【治疗】

1.首选皮质类固醇，常用强的松口服，随病情好转逐渐减量。重症可用甲基强的松龙大剂量冲击疗法。激素无效可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素A等免疫抑制剂，应注意白细胞减少。或采用血浆置换疗法。

2.可试用大剂量免疫球蛋白0.4g/kg/d，静脉滴注，连用5日，每月1次。

3.难治性PM可采用全身放疗或淋巴结照射，抑制T细胞免疫活性。