特发性肺纤维化急性病例用糖皮质激素,通常泼尼松0.5~1mg/kg×d,分3次服用,1~2个月,待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平,不断继续好转时,逐渐减量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,医`学教育网搜集整理维持2个月,再减至20mg/d,分两次服用2~3个月。20mg/d后每次减量2~5mg.最后维持量为5~7.5mg/d,空腹一次服用,疗程不少于1年。但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。
老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。
在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐。泼尼松1.0~1.5mg/(kg×d)治疗2~3周,医`学教育网搜集整理若能耐受,按此剂量持续3个月,再逐步减至0.25g/(kg×d),继续6个月,以后缓慢减至维持量。激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。对激素治疗大约有1/5~1/4病人有客观指标改善,半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中。