内科学考点速记——血液系统
贫血概述：
分类：
1.根据红细胞形态特点分类：
大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、溶血性贫血。
正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。
小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血。
2.根据贫血的病因和发病机制分类：
红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。
红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。
失血性贫血
临床表现：
1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。
2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。
3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。
4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。
5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。
6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。
缺铁性贫血
一、铁的代谢：
1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。
2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。
3.铁的运输：高价铁与转铁蛋白结合，转运到组织，医学教育，网收集整理通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为二价铁
4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。
5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。
二、病因：
铁摄入不足
铁吸收障碍
慢性失血
三、临床表现：
1.贫血表现
2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖，吞咽困难。
3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。
四、实验室检查：
1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞体积小、中心淡染区扩大，网织红细胞多正常或轻度增高。
2.骨髓象：增生活跃，幼红细胞增多。
铁染色：铁粒幼细胞少于15%，胞外铁亦缺少。
3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。
血清铁蛋白降低
FEP＞0.9mmol/L（全血）
五、诊断：
六、治疗：
1.病因治疗：
2.补充铁剂：网织红细胞于5~10天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升，一般2个月左右正常。
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂4～6个月，或待血清铁蛋白正常后停药。
巨幼细胞贫血：
一、临床表现：
1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。
2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。
3.神经症状：对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济失调。
二、实验室检查：
1.血象：重者全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒细胞分叶过多。
2.骨髓象：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。
三、治疗：
1.去除病因
2.补充叶酸和VitB12
再生障碍性贫血
一、临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。
2.慢性：
贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。
二 实验室：
1.血象：全血细胞减少，网织红细胞明显降低。
2.骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。
三 诊断和鉴别诊断：
1.诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其他全血细胞减少的疾病。
重型再障的血象诊断标准：
网织红细胞绝对值<15×109/L
中性粒细胞<0.5×109/L
血小板<20×109/L
2.鉴别诊断：
PNH， MDS， 恶性组织细胞病等
四 治疗：
1.支持及对症治疗。
2.雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。
3.免疫抑制剂。
4.造血生长因子。
5.骨髓移植：年龄不超过40岁。
溶血性贫血
一、发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、PNH.
（2）血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
二、临床表现：
短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
三、实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a.高胆红素血症
b.粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a. 游离血红蛋白血增高
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血黄素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a. 网织红细胞增多
b. 周围血液中出现幼稚血细胞
c.骨髓幼红细胞增生
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. 海因小体
d. 红细胞渗透性脆性增加
