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遗传性球形红细胞增多症的临床表现

  贫血、黄疸和脾大是本病的临床特征。不同患者的发病年龄及病情程度变化颇大。贫血多为轻至中度,但也可为重度。黄疸可呈间歇性。脾大见于大部分患者。医.学教育网搜集整理

  多数患者在长期的病程中出现再障危象,病毒感染是常见诱因,有时也可因长期代偿性红系造血,叶酸耗竭所致。后者多见于孕妇和肝病患者。再障危象是一种暂时性红系造血停滞(transient arrest of erythropoiesis),表现为血红蛋白急骤下降和网织红细胞减少,持续约一周,然后随着网织红细胞上升而逐渐恢复。与其他慢性溶血病一样,胆石症亦是本病常见并发症。

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