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急进性肾小球肾炎常见病因及RPGN分型

  急进性肾小球肾炎RPGN)指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内到达尿毒症的一组临床综合征。本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,又名新月体性肾炎。该病病情危重、预后差,但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗,可明显改善患者的预后。

  RPGN分为三种类型,具有不同的肾脏病理改变:

  ①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在抗GBM抗体,免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积,电镜下肾小球内无电子致密物沉积,约占RPGN中20%。

  ②Ⅱ型又称免疫复合物型,血中存在循环免疫复合物,免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁,光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,约占RPGN中40%。

  ③Ⅲ型在免疫荧光上为少或无免疫复合物型,而光镜下常可见肾小球节段性纤维素样坏死,80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,该型约占RPGN中40%。应注意RPGNI型中约30%可同时ANCA阳性医|学教育网搜集整理。我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA,其特异性靶抗原分别为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3),分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA往往可以在肾活检之前明确诊断,对早期、及时明确诊断及治疗具有重要意义。

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