淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。以无痛性进行性的淋巴结肿大和局部肿块为其临床表现,并可有相应器官压迫症状。按组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
【诊断】
1.临床表现:淋巴瘤细胞增生引起淋巴结肿大和压迫症状,侵犯器官组织引起各系统症状,是HL和NHL临床表现的共同之处,但两者的病理组织学变化不同也形成了各自的临床特点。
(1)HL:多见于青年。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大。淋巴结肿大可压迫邻近器官,如压迫神经可引起疼痛;纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等。侵犯各器官可引起肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、肝脾大等。也可表现为持续发热、周期性发热、全身皮肤瘙痒。盗汗、疲乏及消瘦等全身症状亦较多见。
(2)NHL:相对HL而言,NHL的临床表现有如下特点:①随年龄增长而发病增多,男较女为多;②NHL有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较HL多见;③常以高热或各系统症状发病,无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少;④除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。
2.实验室检查
(1)血液和骨髓检查:HL常有轻或中度贫血,少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多;NHL白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。HL骨髓片可找到R-S细胞。
(2)化验检查:血沉增速,血清乳酸脱氢酶增高。
(3)影像学检查:B超、CT、MRI、放射性核素显像等检查,可确定淋巴结、肝、脾等的受累情况。
(4)淋巴结活检可明确淋巴瘤的诊断和分类分型。
【鉴别诊断】
须与其他淋巴结肿大疾病相区别,如结核性淋巴结炎和恶性肿瘤转移。医学教育网搜集整理 以发热为主要表现的淋巴瘤,须与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等鉴别。结外淋巴瘤须与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
【治疗】
1.以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。
(1)HL:ABVD方案(阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺)为HL的首选化疗方案。
(2)NHL:①惰性淋巴瘤:姑息治疗,尽可能推迟化疗。②侵袭性淋巴瘤:不论分期均应以化疗为主。标准方案为CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。
2.生物治疗:包括单克隆抗体、干扰素等。
3.骨髓或造血干细胞移植。
4.手术治疗:合并脾功能亢进者如有切脾指征,可行脾切除术以提高血象,为以后化疗创造条件。