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副肿瘤性天疱疮的组织病理

  对副肿瘤性天疱疮患者的口腔、皮肤标本观察发现,其病理特点主要有:

  1.上皮内发生棘层松解(口腔黏膜明显),裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方,疱底绒毛形成。

  2.上皮各层次和皮肤附件均可出现坏死的角质形成细胞,尤其在棘层松解区出现者是对PNP的重要提示。

  3.界面皮炎(interface dermatitis)是PNP的常见表现,界面空泡改变及真皮浅层血管周围有不同程度淋巴细胞浸润。伴有或不伴有棘层松解,不同程度的炎症细胞移入上皮层(与角质细胞坏死有关)。可出现坏死的卫星细胞(位于一个坏死角化细胞旁边的淋巴细胞)。上皮乳头有明显的空泡变。

  4.出现基底细胞层液化变性(口腔黏膜易见)医学教|育网搜集整理,町和棘层松解并存或单独发生,

  5.固有层血管周围淋巴细胞浸润,有时呈苔藓样改变,早期水肿,晚期可能表现轻微的纤维化。

  直接免疫荧光(DIF)的标本应选自损害周同完整的黏膜或皮肤。DIF可见IgG伴有或不伴有有补体C3在棘细胞间沉积,部分病人出现基底膜区域的IgG,C3,IgM沉积。标本同时存在棘细胞间和上皮下免疫沉积反应是对PNP的重要提示。

  间接免疫荧光检查(IIF),可查见针对复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体。和寻常型天疱疮不同的是,PNP的IgG身抗体还能和其他移行上皮组织中的桥粒结合,尤其是小鼠膀胱上皮,阳性率为76%.而寻常型天疱疮患者血清中的自身抗体却不能和膀胱、小肠等移行上皮中的桥粒结合。单纯肿瘤者的血清结合也为阴性。

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