LABD是一种自身免疫性疾病，可自发或由药物诱导发生。LABD抗原出现在人、猪、兔、鼠等哺乳动物的复层鳞状上皮和羊膜组织中。抗原的沉积激活了补体和中性粒细胞的化学毒性作用，导致表-真皮连接处细胞坏死医学教|育网搜集整理、附着丧失和水疱形成。免疫印迹显示IgA型BMZ-Ab可识别真表皮中多种抗原，如230kD，200kD，180kD，97kD，120kD，285kD，290kD，250kD的抗原。由于多数情况下LABD血清结合真表皮中97kD和120kD抗原，因而该抗原被作为LABD靶抗原的分子标准。对抗原的超微定位及其自身抗体沉积位点研究显示靶抗原可位于透明层、半桥粒基底面、致密层、锚状纤维。近年研究发现97kD和120kD抗原蛋白可能是BPl80的分解片段。但能识别97kD或120kD抗原的抗体不能识别180kD抗原，说明前者具有独特的抗原构象。此外LABD也拥有获得性大疱性表皮松解症的抗原表位，故LABD与这些疾病的关系还需深入探讨。
