好发于40岁以上者，性别差异不明显。双侧发病者极为罕见。有反复发作史，复发无规律，疼痛的缓解期随着病程延长逐渐缩短甚至消失。
疼痛的分布在舌根、扁桃体区及咽部，累及耳内及下颌角的内侧者，为侵及到迷走神经的耳支和咽支。有些患者仅表现为耳内深部、下颌角内侧及下颌后区的疼痛。疼痛的性质为短暂、剧烈的锐痛，呈刺戳、刀割或闪电样；发作特点为突然地发生和中止，持续时间几秒至几分钟，间歇期无不适。疼痛的性质、发作特点和复发、缓解方式与三叉神经痛非常相似，但睡眠时常有发作。扳机区位于舌根、扁桃体窝等处，吞咽医学教|育网搜集整理、咳嗽、打呵欠和咀嚼等动作可以诱发疼痛发作。由于吞咽可以引起疼痛发作，严重影响患者的进食及饮水，常有体重的明显下降，情绪焦虑、恐惧，甚至有自杀倾向。
部分患者在疼痛发作时伴有咽部异物感、咳嗽或心率减慢、心源性晕厥、心脏停搏等因迷走神经亢奋而引发的症状。
