骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤，包括外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。
骨源性肉瘤的基本治疗是以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别是强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。对骨源性肉瘤的区域性淋巴结或远处转移处理原则与软组织肉瘤基本相同。
鉴于骨源性肉瘤具有远处转移的特点，近年来在长骨骨肉瘤加用术前后化疗者愈来愈多，而且收到了一定的效果医学教|育网搜集整理。但仍比鳞癌、腺源性上皮癌为差。
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