恶性多形性腺瘤又称为多形性腺瘤癌变,是来自多形性腺瘤上皮性成分的恶变,占唾液腺肿瘤的1.5%~6%,占其恶性肿瘤的15%~20%。多见于腮腺,其次为下颌下腺、腭及上唇,男性多于女性。通常发生于50~70岁。一般认为有3%~4%的多形性腺瘤发生恶性转化,尤其长期存在的多形性腺瘤癌变的危险性增高。典型的临床表现是长期存在的肿块生长突然加快,如果浸润神经和周围组织,可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成。
肉眼观察,肿瘤直径为1.5~25cm,平均大小约为多形性腺瘤的2倍。形状不规则,表面呈结节状,部分有包膜。剖面良性部分为乳白色或灰白色,组织致密,富有弹性,类似瘢痕;癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状,组织松软易碎,常见出血及大片坏死,通常界限不清,并且有广泛浸润。光镜观察,表现为多形性腺瘤组织学结构中有数量不等的恶性成分,恶性成分中最常见的是低分化腺癌(唾液腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌而呈相应的结构特点,其他类型的癌如多形性低度恶性腺癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌和腺样囊性癌等也有报道。癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌;癌细胞向周围组织浸润,侵等于或小于1.5mm者为微侵袭性癌;癌细胞侵入周围组织深度大于1.5mm者则称为侵袭性癌,侵袭性癌常发生淋巴结和肺、骨等远处转移。
长期存在的多形性腺瘤组织内如果观察到出血、坏死、严重的玻璃样变性和钙化等,应怀疑多形性腺瘤发生恶性转化。