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成釉细胞瘤的病理变化

  成釉细胞瘤(ameloblastoma)占牙源性肿瘤的60%以上,是最常见的牙源性肿瘤。肿瘤内主要含成釉器样结构,但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性,术后复发率较高,也有恶变甚至远处转移的零星报道。

  WH0新分类将成釉细胞瘤分为4种临床病理行为不同的变异型,包括:实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异,因此应采用不同的处置方法。

  1.实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or muhicystlc ameloblastoma)

  是指经典的骨内型成釉细胞瘤,可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润,其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘,若手术不充分极易复发。

  肿瘤常见于30~49岁,下颌较上颌多见,其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者以磨牙区多见。肿瘤生长缓慢。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大。骨质受压则吸收变薄,压之有乒乓球样感。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。X线可表现为单房或多房性透射影,边界清楚,可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。

  肉眼见肿瘤大小不一。剖面常见有囊性和实性两种成分,通常在实性肿瘤的背景下,可有多处囊性区域,故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

  组织学上,典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜;另一种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角彤或星形,类似于星网状层细胞。

  成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大,可有多种表现。

  (1)滤泡型:肿瘤形成孤立性上皮岛,上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成,这些细胞之间彼此疏松连接,类似于成釉器的星网状层,上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞,类似于成釉细胞或前成釉细胞,细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜,即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变,形成小囊腔,囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。

  (2)丛状型:肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮条索,其周边部位是一层立方或柱状细胞,被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞,但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内,而不是上皮内囊性变。

  (3)棘皮瘤型:是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

  (4)颗粒细胞型:肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形。其胞质丰寓,充满嗜酸性颗粒,在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。

  (5)基底细胞型:肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致,缺乏星网状细胞分化,较少见,需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。

  (6)角化成釉细胞瘤:肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成,衬里上皮以不全角化为主,并伴有乳头状增生,因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。

  上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见,其中有些亚型往往混合出现。

  2.骨外或外周型成釉细胞瘤

  发生于牙龈或牙槽黏膜,未侵犯颌骨,约占所有成釉细胞瘤的l.3%~l0%,患者平均年龄(男:52.9岁;女:50.6岁)显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同,肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内,与表面上皮无联系,有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈,易于早期发现和手术切除,因此术后无复发。

  3.促结缔组织增生型成釉细胞瘤

  是成釉细胞瘤的一种变异型,具有特殊的临床、X线和组织学表现。上下颌发生率相同,常发生于颌骨前部,仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清,常表现为投射/阻射混合影,类似骨纤维性病损。大体观,肿瘤实性、质地韧,有砂粒感。镜下肿瘤以间质成分为主,挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状,可见玻璃样变,肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间,上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密,有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性,间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细晌瘤相同。

  4.单囊型成釉细胞

  痛曾被称为壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)。它是指临床和X线表现单囊性颌骨改变,类似于颌骨囊肿,但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生的肿瘤结节可突入囊腔内和(或)浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于年龄在10~29岁之间的青年人。女了发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低。

  依据肿瘤的组成成分和结构不同,单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型:第Ⅰ型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典型形态特点,包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞(核深染H远离鼠底膜)和排列松散的基底上细胞,即所谓的Vickers-Gorlin标准;第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点;第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊胯内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮,伴感染区域上皮较厚,上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。

  由于第Ⅰ、第Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长,其生物学行为类似丁发育性牙源性囊肿,故单纯刮治后一般不复发;但第Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润,局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤,因此其治疗原则应与后者相同。另外,有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发,有的复发间隔甚至长达20余年,冈此对术后患者作长期随访是必要的。

  成釉细胞瘤的病因不明,它可能米源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及才源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。

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