为基底层下疱，基底细胞变性，上皮全层剥脱，结缔组织表面平滑，胶原纤维水肿，其中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润。
晚期黏膜固有层纤维组织增生亦较多见。
与寻常性天疱疮区别：上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层，上皮内无棘层松解。
直接免疫荧光检测，可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积，主要见于IgG、IgA、IgM和C3，与基底膜区的半桥粒相结合，医.学教育网搜集整理可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。
患者血清中存在自身循环抗体，主要为抗基底膜抗体，其滴度一般与疾病的活动情况相关，且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。
