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良性黏膜类天疱疮简介

良性黏膜类天疱疮:

良性黏膜类天疱疮(benign mucous membrane pemphigoid)为疱性疾病,由于水疱发生于上皮下方,组织愈合后形成瘢痕,因而又称瘢痕性类天疱疮。

病理变化:为基底层下疱,基底细胞变性,上皮全层剥脱,结缔组织表面平滑,胶原纤维水肿,其中有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。医学教育|网搜集整理晚期黏膜固有层纤维组织增生亦较多见。根据上皮剥脱后结缔组织表面无残留的基底细胞层,上皮内无棘层松解,故可与寻常性天疱疮区别。

直接免疫荧光检测,可见病变组织及其邻近的黏膜上皮区有免疫球蛋白及补体沉积,主要见于IgG、IgA、IgM和C3,与基底膜区的半桥粒相结合,可观察到翠绿色的荧光带沿基底膜区伸展。患者血清中存在自身循环抗体,主要为抗基底膜抗体,其滴度一般与疾病的活动情况相关,且抗体的滴度较寻常性天疱疮为低。大约70%~80%的患者可检测出自身循环抗体。

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