癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因。痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂性脑功能障碍,通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作形式。脑神经元异常过度放电是癫痫发作的病理生理基础,由于脑部病变及放电起源部位不同,癫痫发作可表现为运动、感觉、精神、行为和自主神经功能异常。癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征。癫痫是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病,流行病学资料显示,一般人群的癫痫年发病率为50/10万~70/10万,患病率为5‰。估计我国有600万以上的癫痫患者,其中难治性癫痫至少有200万。
问题索引:
一、【问题】癫痫的病因是什么?
二、【问题】癫痫全面性发作的诊断要点?
三、【问题】抗癫痫药物如何选择?
具体解答:
一、【问题】癫痫的病因是什么?
【解答】1.特发性癫痫 病因不明,未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常,可能与遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。
2.症状性癫痫及综合征 由明确或可能的中枢神经系统病变所致,如脑结构异常、染色体异常、产伤、畸形、卒中、中枢神经系统感染、代谢遗传性疾病以及外伤等。
3.隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因,可能在特殊年龄段起病,临床较多见。
二、【问题】癫痫全面性发作的诊断要点?
【解答】全面性发作 是指神经元痫性放电起源于双侧大脑半球,并在发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状。发作开始时脑电图双侧性改变提示神经元放电在双侧半球内广泛扩散。①全面性强直-阵挛发作:又称大发作,包括三期,为强直期、阵挛期和痉挛后期。在强直期,患者表现为突然出现全身肌肉收缩,患者跌倒在地,下肢呈强烈伸直,强直期大约持续1分钟后患者进入阵挛期;在阵挛期患者主要表现为肌肉的反复收缩和松弛的交替,在这一时期,患者可以出现大小便失禁,阵挛期通常持续2~3分钟,此后患者可能仍会意识不清并将持续一段时间;到痉挛后期,患者将逐渐恢复意识,可能出现头痛、意识模糊、疲乏。发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局限性脑损伤。②强直性发作:表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩,不伴肌阵挛,头眼肢体固定在某一位置,躯干呈角弓反张,有意识丧失,面部青紫,呼吸暂停,瞳孔散大等;发作持续数秒至数十秒。③阵挛性发作;几乎都发生于婴幼儿,为重复阵挛性抽动伴意识丧失,之前无强直期。④肌阵挛发作:为突发短暂的震颤样肌收缩,可对称累及双侧肌群,表现为全身闪电样抖动,也可表现为面部、某一肢体或个别肌群肉跳动。⑤失神发作:分为典型性失神及非典型性失神。典型性失神也称为小发作,多由儿童期起病,青春前期停止发作。特征表现为突发短暂意识丧失和动作中断,双眼茫然凝视,状如“愣神”,可伴有动作,每日发作数次至数百次,少数患者仅有意识模糊,仍能进行简单活动,偶有极轻微意识障碍,以致不易发现,仅在视频脑电监测中证实,可误诊为精神发育迟滞,非典型失神发作:意识障碍发生及停止较典型者缓慢,肌张力改变较明显。无论是典型的失神发作还是非典型的失神发作都主要发生于儿童期,一般发作年龄在3~12岁。⑥失张力性发作:为姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉突然张力降低导致垂颈、张口、肢体下垂,或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意识障碍不明显,长者有短暂意识丧失,发作后立即清醒和站起。
三、【问题】抗癫痫药物如何选择?
【解答】最常用的抗癫痫药物是卡马西平和丙戊酸,另外苯妥英钠的临床应用也比较多。卡马西平主要应用于部分性发作和全面性强直-阵挛发作的治疗,并在这些类型的癫痫治疗中常作为一线药物。丙戊酸是一种广谱抗癫痫药,可以用于各种类型的癫痫,通常在原发性全面性发作、失神发作和肌阵挛发作的治疗中作为一线药物;另外对治疗不典型的失神发作、非强直性发作和强直性发作也有效。苯妥英钠主要应用于强直-阵挛发作、部分性发作的治疗及这些类型发作的联合治疗,还可以用于预防、治疗神经外科手术后和/或严重脑外伤后的癫痫治疗。近年来又有新的抗癫痫药上市,如氨已烯酸、拉莫三嗪、托吡酯、替加宾、加巴喷丁、左乙拉西坦和奥卡西平等。
医学教育网全科主治医师《答疑周刊》2024年第25期
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