医学教育网小编搜集整理了一些全科主任医师职称考试的重要考点和常见考点,供考生参考:
1.围产期型围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。
2.新生儿型累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。
3.婴儿型婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。
4.少年型少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁 左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。