临床表现是诊断川崎病的主要依据。
1、根据2002年日本修订的川崎病诊断指南，在6个主要症状中出现5个，或有4个症状加上超声心动图或心血管造影发现冠状动脉病变，可以诊断为川崎病，但必须排除引起冠状动脉损害的其他疾病。
2、2004年，美国儿科学会和美国心脏病学会发布了不完全川崎病的诊断标准，包括两种情况：
（1）6项主要临床症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于8岁的年长儿。
（2）6项主要临床症状中有4项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎）。诊断不完全性川崎病时应参考以下项目：卡介苗接种处再现红斑；血小板数显著增多；C反应蛋白、血沉明显增高；冠状动脉扩张或有炎症征象；心脏杂音或心包摩擦音；低蛋白血症或低钠血症。
